Cephalometric analysis of patients with beta thalassemia receiving fetal hemoglobin induction therapy

Abstract

المخلص: أهداف البحث: تهدف الدراسة إلى تقييم ما إذا كان العلاج التعريفي للهيموجلوبين الجنيني قادرا على تقييد أو حتى عكس التغيرات العظمية الرأسية المرتبطة لدى مرضى الثلاسيميا بيتا. طريقة البحث: لقد كانت دراسة رصدية مقارنة. تم تقسيم ما مجموعه 90 مشاركا بالتساوي إلى 3 مجموعات، مجموعة السيطرة ومجموعتي مرضى الثلاسيميا الكبرى الذين يخضعون لعمليات نقل الدم (مجموعة ثلاسيميا بيتا وأولئك الذين يتلقون العلاج التعريفي مع نقل الدم). بالإضافة إلى التاريخ والفحص، خضع جميع هؤلاء المرضى للتقييم الفوتوغرافي والتقييم الشعاعي باستخدام مخطط الرأس الجانبي. تم استخدام أنوفا أحادي الاتجاه متبوعا باختبار توكي اللاحق لتحديد الاختلافات بين المجموعات الثلاث. النتائج: اختلف العلاج التعريفي مع مجموعة نقل الدم بشكل كبير من حيث جميع الصور الفوتوغرافية وجدول الجمجمة وأغلبية المعلمات الرأسية مثل زوايا الوجه وارتفاعات الوجه الوسطى والسفلى والزاوية بين القواطع (ع = 0.036) من مجموعة الثلاسيميا بيتا حيث كانت القيم المتوسطة للعلاج التعريفي إلى جانب مجموعة نقل الدم مماثلة تقريبا لتلك الخاصة بالمجموعة الضابطة. بالإضافة إلى ذلك، كانت بعض قياسات الأسنان والأنسجة الرخوة أيضا فرقا كبيرا بين المجموعات الثلاث. بالنسبة لغالبية هذه المعلمات، أظهر متوسط الفرق قيما أعلى لمجموعة بيتا ثلاسيميا. الاستنتاجات: يبدو أن العلاج التعريفي قد أدى إلى تحسين زوايا الوجه والارتفاعات والزاوية بين القواطع بينما لوحظ نمط الهيكل العظمي من الدرجة الثانية في مجموعة نقل الدم فقط. تشير هذه النتائج إلى أن العلاج بتعريف الهيموجلوبين الجنيني ربما يكون قد قيد بعض التغيرات في قياسات الرأس لدى مرضى الثلاسيميا بيتا. Abstract: Objective: We aimed to determine the effects of fetal hemoglobin induction therapy in restricting or even reversing the cephalometric changes associated with beta thalassemia. Materials and methods: In this comparative observational study, 90 participants were equally divided into three groups: a control group; patients with thalassemia major receiving blood transfusion (BT group); and patients receiving induction therapy (i.e., hydroxyl urea (5–10 mg/kg/day) or as much as 20 mg/kg/day) and thalidomide (2–10 mg/kg/day) along with blood transfusion (IT group). All patients underwent history taking and examination, photographic assessment, and radiographic evaluation with a lateral cephalogram. One-way ANOVA followed by post-hoc Tukey test was used to determine differences among groups. Results: The IT group differed significantly from the BT group in all photographic and skull table parameters, and most cephalometric parameters, such as facial angle (p ≤ 0.001), middle and lower facial heights (p ≤ 0.001), and inter-incisal angle (p = 0.036); the mean values in the IT group were similar to those in the control group. In-addition, dental and soft tissue measurements significantly differed among groups. For most parameters, the mean difference indicated higher values in the BT group. Conclusion: Induction therapy appeared to improve the facial angles, heights, and inter-incisal angles, whereas a class II skeletal pattern was observed in the transfusion only group. These findings suggest that fetal hemoglobin induction therapy might have restricted some of the cephalometric changes in patients with beta thalassemia.

Keywords

• Beta thalassemia
• Blood transfusion
• Cephalometric analysis
• Cephalometry
• Induction therapy