NEOPLASIA DE CÉLULAS DENDRÍTICAS BLÁSTICAS PLASMOCITÓIDES COM ACOMETIMENTO OCULAR: RELATO DE DOIS CASOS

Abstract

Introdução: A neoplasia de células dendríticas blásticas plasmocitóides (NCDBP) é rara, seus principais locais de envolvimento são a pele e medula óssea, com frequente envolvimento do sistema nervoso central (SNC). O acometimento ocular é raramente descrito. O prognóstico é reservado e o tratamento baseia-se em protocolos de quimioterapia (QT) utilizados no tratamento de leucemias agudas ou linfomas, seguido de transplante alogênico de medula óssea (aloTMO) em pacientes elegíveis. Objetivo: Descrever as características clínicas, protocolos de tratamento e evolução dos pacientes portadores de NCDBP com acometimento ocular tratados no INCA. Material e métodos: Foram identificados 2 pacientes. Os dados foram colhidos do prontuário físico e eletrônico. O diagnóstico foi através de biópsia cutânea. Resultados: Caso 1: Homem, 62 anos, iniciou quadro de lesões cutâneas nódulo-tumorais progressivas em 80% da superfície corporal, linfonodomegalias e citopenias, com evolução de 6 meses. Apresentava massa subconjuntival próxima à carúncula do olho esquerdo medindo 1 cm em sua maior extensão, clinicamente semelhante as lesões cutâneas, a biópsia de pele mostrou denso infiltrado dérmico composto por células blásticas, positivas na imunohistoquímica para CD123, CD4 e CD56. A medula óssea tinha infiltração neoplásica com marcadores semelhantes as lesões cutâneas e sugestivos de NCDBP. O paciente iniciou protocolo Hiper-CVAD (ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina e dexametasona) alternando com altas doses de metotrexato e citarabina, obteve resposta parcial, com redução significativa da lesão ocular, entretanto, faleceu 73 dias após o diagnóstico por recaída doença e refratariedade à QT. Caso 2: Mulher, 52 anos, apresentou múltiplas lesões nodulares violáceas evolutivas. A biópsia cutânea mostrou infiltração dérmica difusa com células blásticas, imunofenótipo CD4+ CD123+ CD56+. Não havia envolvimento da medula óssea em diagnóstico. O tratamento eleito foram seis ciclos de hiper-CVAD alternados com altas doses de metotrexato e citarabina que resultou em remissão completa. Durante a manutenção oral com mercaptopurina e metotrexato, ela apresentou recidiva isolada no braço direito, e posteriormente desenvolveu múltiplas lesões tumorais, paralisia facial periférica direita e uma lesão subconjuntival violácea elevada do saco inferior. A punção lombar revelou células blásticas com morfologia monocitóide, microvacúolos e projeções citoplasmáticas. Foi feito o diagnóstico de recidiva sistêmica, ocular e do sistema nervoso central de BPCDCN. A paciente decidiu não prosseguir com tratamento e evoluiu para o óbito 8 meses após o diagnóstico. Discussão: Os dois pacientes apresentavam lesões cutâneas ao diagnóstico e tiveram acometimento neoplásico ocular. Sendo o primeiro caso desde o diagnóstico, feito mais tardiamente, e o segundo em sua recidiva. Tratados com protocolos de QT semelhantes, evoluiram com desfecho desfavorável e óbito precoce. O tratamento de escolha para indução de remissão da NCDBP é o Tagraxofusp, porém essa medicação não se encontra disponível no Brasil, onde os pacientes recebem preferencialmente protocolos baseados em QT, seguido de aloTMO, quando elegíveis. Entretanto, esse tratamento tipicamente tem curta duração de remissão. Conclusão: A NCDBP com acometimento ocular, é uma doença rara e agressiva, pouco descrita na literatura. O seu prognóstico é reservado, o tratamento tem resultados desapontadores, sendo uma necessidade médica não atendida.