Purpura thrombopénique amégacaryocytaire acquis: penser au lupus érythémateux systémique

Abstract

L'amegacaryocytose acquise est exceptionnellement décrite au cours d'un LES à Madagascar. Nous rapportons la première observation d'un PTAA simulant un PTI révélateur d'un LES. Il s'agissait d'une femme de 24 ans, sans antécédents particuliers. Elle présentait un syndrome hémorragique avec une thrombopénie à 10 000/mm3. Le diagnostic de PTI était retenu avant l'hospitalisation. Elle avait reçu une corticothérapie mais ceci n'était pas suivi d'amélioration. A l'unité de Dermatologie, elle se plaignait d'une baisse de l'acuité visuelle. Elle était en bon état général. On retrouvait une tachycardie à 110bpm, un érythème malaire en verspertilio typique et une pâleur cutanéo-muqueuse. Une hémorragie oculaire bilatérale était objectivée à l'examen ophtalmologique. Les examens paracliniques montraient une thrombopénie à 31000/mm3, une anémie microcytaire à 48g/dL. Les examens immunologiques étaient non réalisés. Un LES avec atteinte cutanée et hématologique était retenu. Un bolus de corticothérapie était administrée associée à une transfusion sanguine. L'évolution était marquée par l'apparition d'un signe d'engagement cérébral faisant suspecter un neurolupus. Le scanner cérébral révélait une hémorragie cérébrale avec une hydrocéphalie aigue traitée par un inhibiteur de l'anhydrase carbonique mais le neurolupus n'était pas écarté. L'anémie disparaissait par contre la thrombopénie s'aggravait à 160000/mm3. Le médullogramme montrait l'absence des mégacaryocytes. Sous corticothérapie à la dose de 1mg/kg/j à dose dégressive, l'évolution était favorable à huit mois de suivi. Les atteintes neurologiques, ophtalmologiques et hématologiques étaient compatible avec le diagnostic d'un LES. La persistance d'une thrombopénie doit faire suspecter une amegacaryocytose. Le myélogramme était indispensable pour poser le diagnostic.

Keywords

• thrombopénie
• myélogramme
• amegacaryocytose acquise
• lupus érythémateux systémique