Medicina (Dec 2006)
Encefalopatías Subagudas Espongiformes Transmisibles (ESET).
Abstract
LA TEORÍA PRIÓN - ENFERMEDADES PRIÓNICAS, REFERENCIA ESPECIAL A LA VIGILANCIA DE LA NUEVA VARIANTE DE LA ENFERMEDAD DE CREUTZFELDT - JAKOB (vCJ). Hasta 1954 la neuropatología sólo utilizaba la denominación encefalopatía espongiforme para el scrapie o prúrigo lumbar de las ovejas y las cabras y para la Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de aparición esporádica (CJE). El scrapie es una enfermedad fatal que afecta selectivamente el sistema nervioso de ovejas y cabras identificada en Escocia desde 1732 y que ya tras doscientos setenta y tres años se ha podido demostrar en prácticamente toda Europa y fuera de ella en África (Etiopía), en el continente australiano en Australia y Nueva Zelandia; en América los países afectados son Canadá, Estados Unidos y Brasil. Su transmisibilidad oveja-oveja se hace evidente a partir de 1936 (1) y Chandler logra transmitirla al ratón en 1961 utilizando inóculo preparado con cerebro de oveja enferma (2,3). No se ha comprobado transmisión de scrapie al ser humano . En relación con la aparición en 2001 de la llamada variedad atípica de scrapie atribuida a la cepa Nor 98 (por su temprana presencia en Noruega) podemos decir que la Agencia de Laboratorios Veterinarios en Weybridge – Inglaterra que es el laboratorio europeo de referencia para Encefalopatías Subagudas Espongiformes Transmisibles (ESET) y responsable también de coordinar la investigación de casos atípicos de prúrigo lumbar, informó a fi nales de 2004 que en los últimos tres años ha podido confirmar 83 casos de esta variedad estudiando 110.000 cerebros de ovejas en el Reino Unido. Lo tranquilizante es que los expertos que realizaron este estudio concluyeron en su reunión del 30 de marzo de 2004 que este hallazgo no debe considerarse homologable con la presencia de Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB) en ovejas (Promed-mail). Como está aceptado que el scrapie ha sido el punto de partida en la cadena de transmisión de las más impactantes ESET al comprobarse la transmisión oveja- bovino humano, es comprensible que siga vigente el interés por enriquecer el conocimiento sobre el verdadero origen y patogenia del prúrigo lumbar (4). La enfermedad de Creutzfeldt-Jakob de presentación esporádica (CJE) descrita por estos autores entre 1920 y 1921 (5,,6) esperó media centuria (hasta 1974) para demostrar su potencial transmisibilidad humanohumano y para, por sus semejanzas con scrapie y con el Kuru, convertirse conjuntamente con estas dos entidades en objeto de un modelo de investigación a partir de la fecha señalada antes (1954); investigación ejemplarizante cuyo itinerario y valiosos hallazgos fueron difundidos en la más voluminosa bibliografía que se haya dedicado a proceso neuropatológico alguno (7-21) y que entre otras cosas demostró por primera vez para las ESET transmisión oral humano-humano propiciada por el canibalismo practicado por las etnias afectadas y ello se comprobó más allá de la duda puesabandonados estos hábitos el kuru ha desaparecido. La transmisión iatrogénica de la ECJ fue causada primero por un injerto de córnea (16) y después por injerto de duramadre, por extractos de glándula hipó- fisis (21) y por implantación cerebral de electrodos contaminados. Conceptos expresados por Mc Farlane Burnet desde 1939 hicieron que el veterinario islandés B. Sigurdsson propusiera para las ESET el nombre Enfermedades virales lentas (7), lo cual fue bien aceptado por el grupo que ya iniciaba en la Nueva Guinea sus investigaciones sobre Kuru, cuya etiología consideraban era “un virus no convencional”, propuesta que tras tres décadas (1954-1984) de intensa búsqueda ellos mismos tuvieron que descartar basados en sus propias experiencias, las cuales, a la comprensión del comportamiento clínico y del sustrato neuropatológico agregaban siete características del agente transmisible que hacían poco menos que imposible seguir defendiendo su naturaleza viral. Como está aceptado que el scrapie ha sido el punto de partida en la cadena de transmisión de lasmás impactantes ESET al comprobarse la transmisión oveja- bovino humano, es comprensible que siga vigente el interés por enriquecer el conocimiento sobre elverdadero origen y patogenia del prúrigo lumbar (4)...
