ANEMIA HEMOLÍTICA AUTOIMUNE EM PACIENTE DE 30 ANOS COM HEMOGLOBINA DE 1,9: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: Define-se anemia hemolítica autoimune pela presença de autoanticorpos que destroem eritrócitos ao ligarem-se em sua superfície. Classificada em primária ou secundária (a maioria dos casos) - associada a doenças linfoproliferativas, imunodeficiencias, neoplasias ou induzidas por medicações. Para realização do diagnóstico, deve-se considerar critérios laboratoriais: hemograma, reticulócitos, bilirrubinas, LDL, haptoglobina e o teste de Coombs direto. Espera-se nesses exames: anemia, reticulocitose, aumento do LDL, haptoglobina baixa e DAT +. A terapêutica se inicia com indicação de ácido fólico, glicocorticoides, pulsoterapia com imunoglobulina humana, rituximabe, ciclofosfamida, azatioprina, ciclosporina, micofelonato, danazol e esplenectomia. Nos casos secundários, realizar tratamento da causa base. Objetivo: Relatar quadro de anemia hemolítica autoimune que não respondeu ao tratamento com corticoterapia e imunoglobulina humana, necessitando do uso de rituximabe e ciclofosfamida. Relato de caso: V.D.S.P, 30 anos, fisioterapeuta, tabagista. Conta que no dia 25/05 iniciou com astenia, esforço respiratório e taquicardia. Procurou assistência na UBS que orientou a realizar laboratoriais e US de abdome, evidenciando anemia (Hb 3,3) macrocítica e hipocrômica, e massa de origem abdominal a esclarecer. No momento da internação equipe clínica entrou em contato com hematologista do hospital que orientou prescrição de pulso com metilprednisolona 1 g/d por 5 dias e Imunoglobulina humana 500 mg/kg. No dia 31/05, paciente transferida para UTI em virtude de sintomas hipoxêmicos, hemoglobina de 1,9, reticulocitose 54% LDH 1118, TAD+, haptoglobina < 6 e icterícia às custas de BI. Assim, orientado Rituximabe 650 mg 1x/semana por 4 semanas. No dia 03/06, iniciada Ciclofosfamida 100 mg/d. Durante esse período observou-se melhora contínua dos índices hematimétricos e do estado geral da paciente. Realizou também reposição de vitamina B12 e ácido fólico. Submetida a biopsia percutânea de massa em retroperitônio cujo resultado evidenciou proliferação celular atípica. Solicitado exames laboratoriais que demonstraram: sorologias NR, toxoplasmose IgM NR, IgG reagente; herpes IgM NR, IgG reagente, anti-HTLV NR, parvovírus B19 NR; Fator reumatoide e FAN abaixo do valor de referência. Perfil de ferro e B12 dentro da normalidade. Exames de IGA, IGM e IGG dentro da normalidade. Em alta, paciente apresentava Hb de 9,1, reticulócitos de 6,3, LDH 248 - assintomática. Orientada seguir em uso de vitamina B12, ácido fólico e Ciclofosfamdia, com plano de redução via ambulatório. Discussão: Este relato de caso visa a discussão sobre definição clínica, critérios diagnósticos e tratamentos para paciente com anemia hemolítica autoimune. A literatura aponta que para definir como refratário ao manejo inicial do uso de corticotorepia, deve-se esperar o prazo de duas a três semanas. No entanto, considerando o grau de risco da doença, medidas conjuntas precisaram ser tomadas. O rápido diagnóstico e manejo dessa paciente foi essencial para que o desfecho fosse positivo. Conclusão: Este caso demonstra a importância de realizar o diagnóstico de anemia hemolítica autoimune, os passos clínicos e terapêuticos, visando a melhora do paciente e buscando o possível fator causal que desencadeou a hemólise, bem como o apoio fundamental do hematologista para resolução da clínica apresentada.