DOENÇA DE CASTLEMAN UNICÊNTRICA: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA

Abstract

Introdução: A Doença de Castleman (DC) é uma doença linfoproliferativa benigna que compreende um grupo heterogêneo e amplo de alterações histopatológicas nos linfonodos. É classificada em unicêntrica (UDC) ou multicêntrica (MDC). A MDC afeta múltiplas cadeias de linfonodos, associada a sintomas sistêmicos, como febre, perda de peso e fadiga. Já a UDC envolve um único linfonodo aumentado ou múltiplos linfonodos aumentados dentro de uma única cadeia de linfonodos, de forma indolente com crescimento gradual. Caso clínico: Paciente do sexo feminino, atualmente com 41 anos de idade, estava em investigação de linfonodomegalia submandibular desde 2017, sem outros sintomas, nega febre, perda de peso e/ou sudorese noturna nessa época. Foi confirmada linfonodomegalia por exame de imagem, ressonância magnética de coluna cervical, e descartada afecções em tireóide e causas infecciosas. Submetida à biópsia excisional em 14/10/2019, porém por dificuldades durante a técnica cirúrgica, não foi possível retirar completamente o linfonodo, não sendo enviado para análise histopatológica. Seguiu em observação clínica junto com equipe de cirurgia e em janeiro de 2021 foi evidenciado retorno do crescimento do linfonodo no mesmo local. Submetida à nova biópsia de linfonodo, medindo 4,2 cm em seu maior eixo, dessa vez bem sucedida. Biópsia de linfonodo com características inespecíficas, sendo enviado material para imunohistoquímica (IHQ). A IHQ determinou Doença de Castleman variante hialino-vascular, com distribuição normal de linfócitos B e T, com os seguintes marcadores: Ki67 +, CD20+, CD3+, CD10+, HHV8 -. Paciente se mantém sem sintomas sistêmicos e sem outras linfonodomegalias identificadas. Discussão: A incidência da UDC é estimada em 16 a 19 por milhão de habitantes nos Estados Unidos, o que se traduz em 5000 a 6000 pacientes por ano. O diagnóstico é acidental na maioria dos casos, por uma linfonodomegalia assintomática, e confirmado após biópsia. Os locais mais comumente acometidos são: mediastino (29%), pescoço (23%) e abdome (21%). Na avaliação histopatológica há o tipo hialino vascular (HV) e o plasmocítico (PC), com um subgrupo que exibe características desses dois grupos. Na UDC o tipo HV é o mais comum e esses pacientes não costumam apresentar sintomas constitucionais, como febre, sudorese noturna, perda de peso, não há excesso na secreção de citocinas. É ideal a realização de tomografia computadorizada (TC) de pescoço, tórax, abdome e pelve para pesquisa de outros linfonodos, para diferenciar UDC de MDC. As principais considerações sobre o manejo da UDC são a localização do linfonodo, sua ressecabilidade e os sintomas de compressão local e/ou constitucionais.É recomendado a ressecção cirúrgica completa do linfonodo acometido como primeira linha de tratamento para UDC sempre que possível, sendo rara a recorrência após cirurgia. Conclusão: A DC é uma patologia rara com média de idade ao diagnóstico de 34 anos. A paciente do caso acima se apresentou clinicamente seguindo as principais estatísticas que temos sobre a doença, preenchendo os critérios para UDC. O seguimento deve ser realizado com TC anuais e realização de exames laboratoriais, hemograma, desidrogenase láctica, função hepática e renal, eletrólitos, proteína C reativa, albumina e dosagem das imunoglobulinas. Após os primeiros 5 anos livres de doença, o exame de imagem é feito somente na suspeita clínica de recidiva.