LEUCEMIA DE GRANDES LINFÓCITOS GRANULARES T: UM RELATO DE DOIS CASOS

Abstract

Objetivos: O objetivo deste relato de caso é descrever o manejo clínico de dois pacientes diagnosticados com Leucemia de Grandes Linfócitos Granulares T (LGL-T), uma mulher de 78 anos e um homem de 52 anos. Material e métodos: Paciente masculino, 52 anos, com astenia e anemia em exames de rotina, no exame físico não havia sinais significativos. Encaminhado ao hematologista, nos seus hemogramas além da anemia havia manchas de Gumprecht, já a imunofenotipagem revelou 68% de linfócitos T CD8+ tipo LGLG-T. A biópsia de medula óssea mostrou medula hipercelular, série granulocítica hipercelular predominante em neutrófilos, série eritrocítica hipocelular e discreta megaloblastose. Sendo assim, diagnosticado com LGL-T. A segunda paciente, do sexo feminino, 78 anos, vinha com astenia há cerca de 1 ano com piora progressiva, apresentava-se descorada ao exame físico e com hemogramas prévios com a persistência de quadro de anemia macrocítica associado a linfocitose. Imunofenotipagem positiva para CD2, CD3, CD5, CD8, CD38, CD57, TCR ALPHA-EBTHA, com detecção de 87% de células linfoides T anômalas com expressão heterogênea de CD57, configurando achados favoráveis de LGL-T. Resultados: Inicialmente, o paciente masculino foi tratado com metotrexato, sem resposta satisfatória após três meses. Optado então por iniciar Genuxal (Ciclofosfamida) 50 mg/dia, obtendo boa resposta. Com relação à paciente feminina, a proposta terapêutica inicial foi com eritropoetina por 6 meses e uso de metotrexato, com falha na resposta deste, houve a troca para ciclofosfamida com boa resposta. Discussão: A LGL é uma doença rara e crônica, caracterizada pela proliferação anormal de linfócitos grandes granulares T ou NK, sendo comumente associada a doenças autoimunes. A Organização Mundial da Saúde (OMS) classifica essa condição em três categorias: leucemia de linfócitos T grandes granulares, leucemia de linfócitos NK grandes granulares e leucemia agressiva de células NK. As manifestações típicas incluem neutropenia, esplenomegalia, sintomas B e, raramente, linfonodomegalia e hepatomegalia. Embora a etiologia dessa doença ainda não esteja completamente esclarecida, acredita-se que a ativação de células T ou NK por mecanismos autogênicos ou antígenos virais leva ao aumento da síntese dos grandes linfócitos granulares. Após a suspeita, é crucial realizar uma avaliação microscópica do sangue periférico para o diagnóstico e manejo adequados, além de monitorar a progressão da doença e a resposta ao tratamento. Conclusão: Como demonstrado nos casos descritos, a LGL, embora rara, exige atenção especial devido à sua complexidade e variabilidade na apresentação clínica e epidemiologia, ressaltando a necessidade de elaborar um diagnóstico diferencial abrangente, com abordagens terapêuticas personalizadas e multiprofissionais. Assim, a continuidade das investigações e o registro de casos são essenciais para aprimorar a capacidade diagnóstica e desenvolver estratégias de tratamento mais eficazes.