RELATO DE CASO: SÍNDROME POLIGLANDULAR AUTOIMUNE TIPO I EM PACIENTE ESPECIAL

Abstract

A síndrome poliglandular autoimune tipo I (SPA-I) é uma doença autossômica recessiva rara, com destruição de tecido endócrino imuno-mediada. O diagnóstico é firmado na presença de pelo menos duas das seguintes manifestações maiores: candidíase, hipoparatireoidismo e Doença de Addison. Outras manifestações clínicas podem estar presentes, incluindo hipogonadismo hipergonadotrófico, hepatite crônica ativa, gastrite atrófica, má absorção e doença autoimune da tireóide. O objetivo desse trabalho foi descrever um caso de Síndrome Poliglandular Autoimune Tipo 1, associada a outras patologias em uma paciente especial, acompanhada pelo setor de endocrinologia do Hospital Norte do Paraná. O relato de caso se trata de um Paciente F.S.S., 24 anos, diagnosticada com Síndrome Poliglandular Autoimune Tipo 1, apresentando Doença de Addison (associação de 70%), Hipogonadismo com amenorréia primária (associação de 72%), Hipoparatiroidismo (associação 86%), Hipotiroidismo (associação de 18%) e Vitiligo (associação 26%). A tríade de manifestações principais ocorre em cerca de 50-60% dos doentes, segundo uma ordem cronológica bem estabelecida: candidíase (surge antes dos 5 anos) a paciente em questão não desenvolveu, sendo este um caso raro, seguida de hipoparatiroidismo (com diagnóstico prévio aos 10 anos) e por fim doença de Addison auto-imune (detectada antes dos 15 anos). Concluí-se que a detecção precoce da síndrome poliglandular auto-imune e a realização de terapia de substituição adequada pode controlar a doença. No entanto é recomendável que haja acompanhamento regularmente com endocrinologista para realização e acompanhamento de exames rotineiros.