DOENÇA DE ROSAI DORFMAN EM PACIENTE COM LINFOMA DE HODGKIN TRATADO: UM RELATO DE CASO

Abstract

Objetivos: Descrever caso de paciente com diagnóstico de Doença de Rosai Dorfman (DRD) com antecedente de Linfoma de Hodgkin (LH) em resposta completa, com objetivo de reforçar esta entidade como diagnóstico diferencial de linfonodomegalia durante o seguimento clínico de pacientes com antecedente de neoplasia linfoproliferativa tratada, enfatizando a importância do estudo anatomopatológico. Materiais e métodos: Trata-se de um relato de caso, composto de dados clínicos vindos da revisão de prontuário somada a revisão da literatura. Resultados: paciente do sexo feminino, 30 anos de idade, com diagnóstico há 08 anos de linfoma de Hodgkin subtipo esclerose nodular, estadio de Ann Harbor IIB. O LH havia sido tratado com 06 ciclos de quimioterapia com esquema ABVD (doxorrubicina, bleomicina, vinblastina e dacarbazina) e radioterapia de campo envolvido de consolidação (21 sessões - 4 Gy) em região cervical e mediastino, apresentando resposta completa evidenciada por PET-CT. Após 07 anos do término do tratamento, apresentou linfonodomegalia inguinal, bilateralmente, o maior medindo aproximadamente 03 centímetros em seu maior eixo. A paciente não relatava sintomas B. Realizada biópsia excisional de linfonodo inguinal, com resultado de anatomopatológico evidenciando linfonodo com arquitetura extensamente alterada às custas de intensa histiocitose, com emperipolese e presença focal de células atípicas. O estudo imunohistoquímico demonstrou CD20 e PAX5 positivos nos folículos linfoides hiperplásicos, CD3 positivo em pequenos linfócitos, LMP1 e CD1a negativos, CD68 e S100 positivos em numerosos histiócitos, CD30 negativo, CD15 positivo em células mononucleadas sugestivas de linhagem histiocitária; negativo nas grandes células de interesse, IGG positivo em numerosos plasmócitos e IGG4 positivo em raros plasmócitos. Assim, concluiu-se tratar de um quadro de histiocitose sinusal maciça (DRD), com ausência de critérios para o diagnóstico de LH. Paciente permaneceu em seguimento clínico no ambulatório, em tratamento expectante, sem evidência de recaída do linfoma, e sem progressão de linfonodomegalias. Discussão: A DRD foi descrita como histiocitose sinusal com linfonodomegalias de grande monta pelos autores de mesmo nome em 1969. Entretanto, sua etiopatogenia continua pouco compreendida. A subclassificação da doença baseia-se na apresentação clínica, dividindo-a em doença cutânea, familiar ou esporádica (que por sua vez classifica-se em doença nodal, extranodal, relacionada à neoplasia ou a doença autoimune). Na literatura, encontram-se casos de DRD coexistentes com as mais diversas neoplasias sólidas e hematológicas. Em associação a LH, poucos casos foram relatados, alguns de diagnóstico concomitante ao aparecimento da doença linfoproliferativa (em ocasiões no mesmo linfonodo analisado para o diagnóstico) e outros vários anos após o término do tratamento do linfoma, similarmente ao aqui relatado. A DRD esporádica é de bom prognóstico e frequentemente auto-limitada, podendo ser indicada observação ativa, conforme optado neste caso, guardando excisão cirúrgica ou tratamentos sistêmicos para casos em que a linfonodomegalia ou lesões extranodais incorrem em sintomas. Conclusão: Embora infrequente, a DRD deve ser lembrada dentre os diagnósticos diferenciais de linfonodomegalia mesmo em pacientes com doença neoplasia atual ou anterior, o que corrobora a importância da avaliação anatomopatológica no seguimento de pacientes com doença linfoproliferativa.