Неонатологія, хірургія та перинатальна медицина (Jun 2015)
КОАГУЛЯЦІЙНІ ПОРУШЕННЯ У ДІТЕЙ З СУДИННИМИ АНОМАЛІЯМИ
Abstract
Вступ. Термін «синдром Касабаха-Меріт» нерідко використовують як загальний епонім для описання коагуляційних порушень при різних судинних ураженнях як у дітей, так і у дорослих. Проте подальші дослідження доводять, що для певних видів судинних пухлин та судинних мальформацій властиві різні види коагуляцій них порушень. Метою дослідження було встановити, які судинні аномалії мають ризик коагулопатії. Матеріали і методи. 64 пацієнта з судинними аномаліями віком від 1 місяця до 15 років було включено у проспективне дослідження. Серед 26 пацієнтів з судинними пухлинами у 20 були гемангіоми, в тому числі у 6 – гемангіоми печінки, у 2 – капошиформна гемангіоендотеліома, в 1 – tufted ангіома, та у 3 PHACE синдром. Судинні мальформації діагностовано у 38 пацієнтів, у 15 з них були кістозні лімфатичні мальформації, у 8 – первинна лімфедема, в 11 – венозні мальформації, у 2 – артеріовенозні мальформації, та у 2 CLOVES синдром. Визначали рівень D-димерів, тромбоцитів та фібриногену у периферичній крові, отриманій із вени, яка не уражена судинними аномаліями. Результати. У жодного пацієнта з гемангіомами не виявлено коагуляційні порушення. Дуже низька кількість тромбоцитів, так званий феномен Касабаха-Меріт, виявлено у двох дітей першого року життя з локально агресивною пухлиною капошиформною гемангіоендотеліомою. У 14-річного пацієнта з гігантською tufted ангіомою кінцівок кількість тромбоцитів була в межах норми. Серед 11 пацієнтів з венозними мальформаціями (ВМ) 6 (54,5%), мали підвищений рівень D-димерів. У пацієнтів з множинними ВМ шлунково-кишкового тракту рівень D-димерів був дуже високим (≥4 µg/мл), що поєднувалося з низьким рівнем фібриногену. У пацієнтів з великими локальними ВМ тулуба та промежини і малого тазу рівень D-димерів був понад 1 µg/мл, рівень фібриногену в межах норми. На відміну ві пацієнтів з обширними ВМ, у дітей з малими локалізованими ВМ кінцівок а також у пацієнтів з лімфатичними мальформаціями коагуляційних порушень не виявлено. Висновки. Діти з судинними аномаліями мають ризик коагулопатії. Важка тромбоцитопенія є характерною для капошиформної гемангіоендотеліоми і tufted ангіоми і має вікову залежність. Підвищення рівня D-димерів є високо специфічним для ВМ, не залежить від віку пацієнта, а визначається лише розмірами ВМ.
Keywords
