APRESENTAÇÃO ATÍPICA DE DOENÇA DE ROSAI-DORFMAN

Abstract

Introdução: A doença de Rosai-Dorfman, também conhecida como histiocitose sinusal benigna, é um distúrbio raro caracterizado pela proliferação excessiva de histiócitos e linfadenopatia maciça. Essa condição pode afetar pessoas de qualquer idade, mas é mais comum em crianças e adultos jovens. Os sintomas mais frequentes incluem aumentos dos gânglios linfáticos, frequentemente no pescoço, que podem crescer rapidamente e atingir tamanhos significativos. Outras queixas incluem febre, perda de peso, suores noturnos e fadiga. Em alguns casos, a doença pode afetar outros órgãos como pele, olhos, ossos e sistema nervoso central. Objetivo: Apresentar o caso de uma mulher de 24 anos com um caso atípico de Doença de Rosai-Dorfman. Relato de caso: Paciente do sexo feminino de 24 anos, sem comorbidades prévias, iniciou em 2021 com quadro de cefaleia intensa recorrente e síncopes, tendo evoluído com crise convulsiva em outubro de 2022. Relata ainda alteração de personalidade no período o qual não se recorda. Realizou em abril de 2023 ressonância de crânio que evidenciou formação expansiva extra axial, com base frontal à direita, medindo cerca de 4,9 × 1,2 cm nos maiores eixos, possuindo sinal semelhante ao córtex cerebral em todas as ponderações e discreto edema nas adjacências, sugerindo meningioma em placa. Dessa forma foi encaminhada para cirurgia de exérese da lesão em janeiro de 2024, cujo anatomopatológico confirmou infiltrado histiocitário de padrão sinusoidal com expressão S100, CD163, CD68 nos histiócitos e negatividade para CD1a; confirmando o diagnóstico de Doença de Rosai-Dorfman extra nodal. Após diagnóstico paciente foi encaminhada para centro de referência para seguimento clínico e no momento encontra-se em fase de estadiamento apesar de até então ausência de doença sistêmica documentada. Discussão: Rosai-Dorfman é uma condição de bom prognóstico em sua maioria, especialmente em casos sem envolvimento sistêmico extenso. É importante avaliar que o diagnóstico diferencial inclui várias neoplasias malignas linforreticulares como linfoma, doença de Hodgkin, histiocitose de Langherans e leucemia monocítica que apresenta características histopatológicas semelhantes. Em muitos casos, a doença resolve espontaneamente sem necessidade de tratamento específico. Quando o tratamento é necessário, corticosteroides, quimioterapia ou terapias dirigidas podem ser utilizadas, dependendo da extensão e sintomas da doença. A recorrência é incomum após o tratamento adequado. A apresentação de massa em sistema nervoso central é isolada é extremamente atípica. Conclusão: A doença de Rosai-Dorfman é uma doença rara e de difícil diagnóstico o que torna importante o conhecimento de suas principais manifestações clínicas para o diagnóstico correto e posterior manejo. A terapêutica e o momento certo de iniciá-la ainda são motivos para debate. O acompanhamento clínico especializado é necessário para evitar recorrência.