Особливості клінічного перебігу хвороби Вільсона в дітей

Abstract

Мета — дослідити особливості перебігу хвороби Вільсона в дітей залежно від варіанта ураження печінки. Матеріали та методи. У 50 дітей віком 5–17 років із хворобою Вільсона досліджено анамнез захворювання, клініко-параклінічні особливості перебігу хвороби з урахуванням тяжкості ураження печінки. Результати. Установлено, що в 52,0% дітей хвороба Вільсона перебігала у формі хронічного гепатиту з мінімальною клінічною симптоматикою, у 44,0% спостерігався цироз печінки переважно з проявами набряково-асцитичного синдрому, а в 4,0% фульмінантний гепатит був дебютом захворювання. Обтяжений спадковий анамнез відмічався лише в 4% хворих. У пацієнтів із хворобою Вільсона та ураженням печінки у формі хронічного гепатиту превалював синдром цитолізу (р<0,05). Для хворих із цирозом печінки характерними біохімічними проявами була печінково-клітинна недостатність (гіпоальбумінемія, коагулопатія), гіпербілірубінемія і мінімальна гіпертрансаміназемія (р<0,05). У дітей з цирозом печінки, на відміну від пацієнтів із хронічним гепатитом, концентрація церулоплазміну була достовірно нижчою, а добова екскреція міді — достовірно вищою. Характерне для хвороби Вільсона кільце Кайзера—Флейшера відмічалося лише у 36% обстежених дітей. Висновки. Хвороба Вільсона в дітей характеризується прогресуючим перебігом переважно у вигляді: хронічного гепатиту, цирозу печінки, рідше — фульмінантного гепатиту. Клініко-параклінічні прояви захворювання визначаються тяжкістю ураження печінки: від малосимптомного перебігу у хворих із хронічним гепатитом до проявів набряково-асцитичного синдрому та печінково-клітинної недостатності у хворих із цирозом печінки та фульмінантним гепатитом. Дослідження виконано відповідно до принципів Гельсінської декларації. Протокол дослідження ухвалено Локальним етичним комітетом зазначеної в роботі установи. На проведення досліджень отримано інформовану згоду батьків, дітей. Автори заявляють про відсутність конфлікту інтересів.

Keywords

• хвороба вільсона
• діти
• хронічний гепатит
• цироз печінки
• перебіг хвороби