INFILTRAÇÃO DA MEDULA ÓSSEA EM PACIENTES COM DOENÇA LINFOPROLIFERATIVA DE CÉLULAS B E T: RELATO DE DOIS CASOS

Abstract

Introdução/Objetivos: A infiltração da medula óssea por células malignas em doenças linfoproliferativas é um desfecho crítico, resultando em anemia, infecções recorrentes e sangramentos. Objetiva-se relatar dois casos de pacientes com doença linfoproliferativa de linhagens celulares B e T. Material/Métodos: Os dados dos pacientes admitidos em hospital público do Recife foram obtidos através do sistema AGHU (Aplicativo de Gestão para Hospitais Universitários). O hemograma foi realizado pelo analisador hematológico SYSMEX XN-1500™e as análises bioquímicas pelo Vitros® 4600 Chemistry Analyser/Ortho Clinical Diagnostics. Resultados: Paciente 1: sexo feminino, 67 anos, diabética, apresentou perda de 15 kg em 3 meses e tumorações cervicais. Ao exame físico: hipocorada e sem visceromegalias. Positividade para CD5, CD19, CD20, CD23, CD38, CD43, HLA-DR e Kappa. Biópsia da medula óssea: 90% de celularidade aumentada para a idade, e imunohistoquímica compatível com linfoma de células do manto (LCM) infiltrado difusamente a medula óssea (100%), sendo CD20+, Ciclina D1+ e Bcl-2+. A paciente evoluiu com leucocitose (41.500/mm3), linfocitose (36105/mm3), Hb: 7,6 mg/dL; VCM: 62fL e HCM: 20pg e foi submetida ao protocolo R-CHOP - rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona. Paciente 2: sexo feminino, 43 anos, febre vespertina, diarreia, rash cutâneo, dispneia e anasarca. Foi internada com leucocitose (12.949/mm3) e linfocitose (9.452/mm3). Ao exame físico: dispneica, hipocorada e linfoadenomegalia palpável bilateral. Exames laboratoriais: Hb: 5,4 g/dL; Ht: 17,2%; VCM: 91fL; HCM: 28,6pg; leucocitose (46.040/mm3) e linfocitose (45.206/mm3); plaquetas: 64.000/mm3; HTLV-1 e 2: Não reagente. Foi submetida ao tratamento quimioterápico com CHOP. A biópsia de medula óssea apresentou positividade para CD3, CD4, CD8 e CD20 confirmando a infiltração medular de células linfoides T anômalas (75,6% do total celular). Aguardando diagnóstico conclusivo. Discussão: O linfoma de células do manto é um subtipo de linfoma não-Hodgkin (LNHs) de células B, representando 6% dos casos de LNHs. Causado pela mutação da cadeia pesada de imunoglobulina (IGHV) SOX-11 das células B da zona do manto dos nódulos linfáticos, o LCM pode ser indolente ou agressivo e atualmente é incurável. Ao diagnóstico, a imunofenotipagem negativa para os marcadores CD10 e CD23 diferencia o LCM dos linfomas foliculares e da leucemia linfocítica crônica (LLC), respectivamente. Ademais, a superexpressão da ciclina D1 é um marcador útil para a confirmação do LCM. Enquanto isso, as doenças linfoproliferativas de células T (DLC-T) representam 15% dos casos de LNHs, e possuem crescimento rápido e bom prognóstico quando não há infiltração medular. A expressão de CD3 corresponde à população de células T anômalas. Os marcadores positivos incluem CD3, CD4, CD5, CD7, CD25, CD30 em 28% das células, CD38+++ e TCR alfa-beta, com TRBC1 positivo em 97% das células e negativos para CD1a, CD8, CD10, CD19, CD26, CD56 e TCR gama-delta. Esses perfis são compatíveis com a DLC-T. Conclusão: Dados os achados clínico-laboratoriais das doenças linfoproliferativas, destaca-se a importância da agilidade e diferenciação no diagnóstico para que ocorra o tratamento específico.