LINFOMA PLASMABLÁSTICO RECIDIVADO EM PACIENTE IMUNOCOMPETENTE: RELATO DE CASO E REVISÃO DE LITERATURA

Abstract

Objetivos: O linfoma plasmablástico (LPB) é um linfoma não-Hodking raro, agressivo e formado por grandes células neoplásicas CD20-negativo e com fenótipo plasmocítico. Apesar de inicialmente ter sido descrito em pacientes portadores do vírus HIV e de outras imunodeficiências, mais recentemente também foi identificado em pacientes imunocompetentes. Este relato de caso e revisão de literatura tem como objetivo apresentar a história de uma paciente diagnosticada com LPB, bem como discutir seu quadro clínico extremamente incomum e os desafios para diagnóstico e tratamento dessa condição. Materiais e métodos: Foram utilizados dados obtidos por meio da anamnese, do exame físico, da propedêutica e do plano terapêutico da paciente, além de literatura publicada nas bases de dados PubMed e Scielo. Resultados: Paciente do sexo feminino, 46 anos, assintomática, com história pregressa de sífilis e Epstein-Barr vírus positivo, observou, em 09/2020, durante autoexame, nódulo na mama esquerda, motivando propedêutica adequada. Em 11/2020 foi submetida a uma quadrantectomia esquerda e biópsia de linfonodos sentinela. Em 12/2020, a análise da biópsia excisional confirmou o diagnóstico de LPB estágio IV-A, de forma que em 02/2021 iniciou-se quimioterapia com protocolo EPOCH. Em 06/2021, foi identificada uma resposta metabólica parcial ao protocolo EPOCH, o que motivou uma troca para o protocolo DHAP, resultando em uma resposta metabólica completa em 12/2021. A paciente foi submetida a um transplante de medula óssea (TMO) autólogo para consolidação do tratamento em 05/2022, e o PET-CT pós-TMO revelou recidiva de lesões em região cervical, coluna e reto. Entretanto, o tamanho das lesões contraindicava a realização de biópsia.A paciente está em seguimento oncológico e permanece assintomática. Discussão: Este relato de caso apresenta um cenário individualizado, já que apesar de a paciente apresentar uma imuno-histoquímica característica para a doença (CD20-, Ki-67+, CD138+), sua evolução clínica foi bastante incomum. Diagnosticada com LBP em estágio IV-A (sobrevida esperada de cerca de 9 meses), a paciente teve resposta completa à quimioterapia. Entretanto, 5 meses depois, evoluiu com recidiva da doença. Nesse contexto, por mais que os parâmetros propedêuticos indiquem presença de LPB na paciente, ela permaneceu assintomática desde o diagnóstico inicial, sofrendo somente com os efeitos adversos da quimioterapia. Além disso, por não apresentar nenhum fator de imunossupressão crônica, a paciente não se enquadra no perfil do grupo que historicamente apresenta a doença. Pela apresentação clínica heterogênea da doença e pela dificuldade em estabelecer um padrão de tratamento, no momento, é questionável o seguimento terapêutico. Os principais protocolos quimioterápicos já foram instituídos e a possibilidade de um novo TMO é limitada, tendo em vista que um TMO autólogo já foi realizado e que os familiares de primeiro grau não são compatíveis. Conclusão: Este relato de caso destaca a dificuldade de se estabelecer um tratamento adequado para o LPB, já que não há consenso na literatura acerca dos protocolos propedêuticos e terapêuticos de tal condição. Demonstra ainda a importância de uma abordagem multidisciplinar e individualizada para cada paciente, principalmente por se tratar de uma neoplasia rara que pode se apresentar clinicamente de forma incomum.