Atrophie optique secondaire à la maladie de Van Buchem : à propos d'un cas)

Abstract

L´hyperostose corticale généralisée, également connue sous le nom de maladie de Van Buchem, est une hyperostose craniotubulaire rare caractérisée par une hyperostose du crâne, de la mandibule, des clavicules, des côtes et des diaphyses des os longs, ainsi que des os tubulaires des mains et des pieds. Vu la rareté de cette affection, nous rapportons ce cas concernant un patient de 36 ans qui présente, dans le contexte d´un syndrome dysmorphique facial depuis l´enfance, une hypertrophie du maxillaire et de la mandibule évoluant depuis plus de cinq ans et qui accuse l´apparition d´une déficience visuelle bilatérale progressive depuis quatre ans avec notion de strabisme convergent ancien. Les complications cliniques de cette maladie très rare comprennent la paralysie des nerfs crâniens, la douleur névralgique, la perte auditive neurosensorielle et les problèmes visuels ce dernier est secondaire à la compression progressive du nerf optique au niveau du canal optique.

Keywords

• van buchem
• hyperostose corticale
• atrophie optique