LEUCEMIA CUTIS ALEUCÊMICA: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: Leucemia cutis (LC) é uma doença rara e de prognóstico desfavorável. Ocorre mais frequentemente em Leucemia Mieloide Aguda, mas pode estar associada também com leucemia mieloide crônica, leucemia linfoblástica aguda, leucemia linfocítica crônica e síndromes mielodisplasicas. A infiltração cutânea pode preceder o envolvimento da medula óssea, sendo denominada de Leucemia Cutis Aleucêmica (LCA). Apresenta-se na pele como pápulas, placas ou nódulos, iniciando-se pelas extremidades para depois acometer dorso, tronco e face. O diagnóstico é estabelecido por biópsia da lesão cutânea e afastando acometimento medular Relato de caso: Paciente, 43 anos, negra, sexo feminino, com lesões nodulares e placas eritematosas disseminadas de início há 6 meses, indolores, sem prurido. Ao exame físico, apresentava-se com dermatose disseminada, caracterizada por nódulos normocrômicos, indolores, móveis e fibroelásticos, de aproximadamente 1,5cm de diâmetro, além de dermatose localizada em face com placas eritematosas infiltradas. Biópsia de pele evidenciou infiltrado por neoplasia de pequenas células. Na imunohistoquímica, foram positivas para: CD4, CD56. Negativas para CD34, MPO, CD3, CD20, CD79a, TdT, CD7, cKIT, com Ki-67 de 80%. Os possíveis diagnósticos foram neoplasia de Células Blásticas Plasmocitóides dendríticas (NCBPD) ou Linfoma extranodal T/NK tipo nasal da pele. Biópsia de medula óssea, mielograma e imunofenotipagem sem evidência de doença. Como era sugestivo de NCBPD, foi iniciado o tratamento com o protocolo Asp-Met-Dex. Após o primeiro ciclo houve grande melhora do quadro cutâneo, mas, após o terceiro ciclo, a paciente apresentou lesão isolada em dorso. Realizada nova biópsia de pele que mostrava o mesmo infiltrado. Na imunohistoquímica, a única diferença foi a perda do marcador CD56. Feita revisão do todo material. Foi excluído o diagnóstico de NCBDP devido ao CD123, negativo e lisozima positiva. O diagnóstico de Linfoma de células T/NK foi excluído devido ao EBV negativo associado a ausência de marcadores T e NK. Com isso, levantou-se a hipótese de sarcoma mieloide pela positividade CD4 e lisozima. Nesse contexto, concluímos tratar-se de Leucemia Cutis Aleucêmica, visto que a medula não estava infiltrada Iniciou-se protocolo HAM como indução,seguido de duas consolidações com citarabina 1,5 g/m2 de 12/12 hs, total de 6 doses. Foi programado transplante alogênico de medula óssea com doador irmão HLA idêntico. Nesse ínterim, a paciente apresentou novas lesões disseminadas pelo corpo, caracterizando recidiva. Feita reindução com protocolo MEC, desaparecimento das lesões. Chegou a ser encaminhada para o transplante mas evoluiu subitamente com 256.800 leucócitos/mm3, com 98% de blastos. Mielograma e imunofenotipagem confirmou leucemia mieloide aguda com diferenciação monoblástica. Evoluiu rapidamente a óbito por complicações da leucemia. Discussão: A Leucemia Cutis Aleucêmica é uma condição rara com diagnóstico desafiador, principalmente pela falta de acometimento da medula óssea e do sangue periférico no início. O prognóstico é sombrio. O caso demonstra a dificuldade em estabelecer um diagnóstico, que depende da correlação do quadro clínico com os achados histopatológicos. Pacientes lesões cutâneas suspeitas devem ser avaliadas com biópsia com imunohistoquímica para que o diagnosticar, e assim evitar atrasos no tratamento, o que pode comprometer ainda mais o prognóstico. No nosso caso, observamos a evolução agressiva da doença, uma vez que a paciente respondia as linhas terapêuticas, mas apresentou recidiva antes que pudesse ser submetida a transplante. Conclusão: Trata-se de caso raro de Leucemia Cutis Aleucêmica, cujo diagnóstico é difícil de ser estabelecido e evolução é desfavorável apesar do tratamento quimioterápico. O transplante de medula deve ser considerado o mais rápido possível.