LEUCEMIA DE CÉLULAS PILOSAS EM PACIENTE IDOSO: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A Leucemia de Células Pilosas (Tricoleucemia) é uma rara neoplasia linfoproliferativa crônica de células B, corresponde a 2% de todas as leucemias. Em geral apresenta curso indolente e é caracterizada pela presença de linfócitos com projeções citoplasmáticas finas, conhecidas como células pilosas. Os sintomas mais comuns incluem fadiga, fraqueza, esplenomegalia, pancitopenia e infecções oportunistas recorrentes. O diagnóstico é baseado na morfologia das células em sangue periférico ou da medula óssea, que caracteristicamente apresentam projeções citoplasmáticas, e na positividade de marcadores CD11c, CD103, CD123 e CD25 pela imunofenotipagem. Objetivo: Relatar um caso de um paciente idoso com pancitopenia, sendo diagnosticado como portador de Leucemia de Células Pilosas. Relato de caso: Paciente de 80 anos, masculino, previamente hígido, sem comorbidades, internado por adinamia e constipação, exame físico sem esplenomegalia e o hemograma admissional evidenciou pancitopenia, com Hb de 10,2 g/dL; Leucócitos de 2330 /mm3 (Sg 1470/mm3 e Li 820/ mm3) e Plaquetas 27.000/mm3. O paciente realizou mielograma e imunofenotipagem para investigação diagnóstica. O mielograma revelou medula óssea hipocelular apresentando disteritropoiese discreta e predominância de linfócitos maduros, além de formas anômalas, sugerindo tricoleucócitos. A imunofenotipagem por citometria de fluxo revelou um perfil imunofenotípico positivo para marcadores de Leucemia de Células Pilosas: Kappa, CD19, IgM forte, CD20 forte, CD25, CD11c, CD103, CD123, CD79b forte, CD200, CD81 e CD45. O perfil imunofenotípico foi negativo para CD3, CD4, CD8, CD56, CD10, ROR1, CD5, CD11b, CD13, CD33, CD34, CD43, CD23 e Lambda. A conclusão foi compatível com o diagnóstico de Leucemia de Células Pilosas. Com estabilidade clínica e hemodinâmica, o paciente recebeu alta com encaminhamento ambulatorial para um serviço de referência em Hematologia. Discussão: A Tricoleucemia frequentemente se apresenta com pancitopenia devido à infiltração da medula óssea por células pilosas. Mais frequente em homens, e a partir da 5°década de vida, pode mimetizar ou coexistir com outras doenças hematológicas clonais e associar-se a desordens auto-imunes. O tratamento padrão para a doença inclui análogos de purina, como cladribina e pentostatina, que demonstram altas taxas de resposta e prolongam a sobrevida livre de doença. A combinação com rituximabe é uma abordagem terapêutica que vem ganhando destaque e sendo cada vez mais aplicada na prática clínica. Para pacientes que apresentam doença refratária ou recidivante, novas opções estão disponíveis, incluindo inibidores de BRAF, inibidores de MEK e terapias direcionadas. Resposta completa pode ser alcançada em 80 a 85% dos pacientes e mais de 90% tem sobrevida global estimada em 10 anos. Conclusão: A Leucemia de Células Pilosas de forma clássica é um distúrbio linfoproliferativo crônico e indolente. Diante de um paciente com pancitopenia, podemos estar diante de patologias variadas, clonais e não clonais, bem como reacionais, de base imunológicas ou como efeito de tratamentos variados. É imprescindível anamnese detalhada, laboratório e avaliação de medula óssea para excluir doenças neoplásicas.