vGanglioneurome médiastianal au cours de la neurofibromatose de Von Recklinghausen [Mediastinal ganglioneuroma in the neurofibromatosis of Von Recklinghausen]

Abstract

Résumé Introduction - La neurofibromatose de Von Recklinghausen (NF1) est une maladie à transmission autosomique dominante, son incidence est estimée à 1/3000 naissances. La localisation médiastinale (neurofibrome) est la 2 ème manifestation par ordre de fréquence après les déformations thoraciques à type de cyphoscoliose. Observation - Un patient âgé de 23 ans était hospitalisé pour une neurofibromatose de Von Recklinghausen (NF1) confirmée par les critères cliniques, et associée à un ganglioneurome médiastinal, tumeur neurogéne bénigne, rare chez l’adulte. L’imagerie a permis d’apprécier, outre le siège et le caractère hétérogène de la tumeur, son extension et ses rapports osseux et vasculaires et a laissé prévoir les difficultés opératoires rencontrées. Le diagnostic a été confirmé par l’étude histologique de la pièce opératoire. Abstract Introduction - The neurofibromatosis of Von Recklinghausen is an autosomal dominant disease, with an estimated incidence of 1/3000 births. Mediastinal localization (neurofibroma) is the second manifestation in order of frequency after chest deformities of cyphoscoliosis type. Observation - A patient aged 23 years was hospitalized for neurofibromatosis of Von Recklinghausen confirmed by clinical crireria, and associated with a mediastinal ganglioneuroma, a benign neurogic tumor, rare in adults. Imagery appreciates its extension and its osseous and vascular relations and predicted respiratory difficulties. Diagnosis was confirmed by histological study

Keywords

• Neurofibromatosis
• Ganglioneuroma
• Mediastinum
• Thoracic CT
• Excision