TRANSPLANTE HEPÁTICO NA HEMOFILIA A GRAVE: MANEJO PERIOPERATÓRIO E RESULTADO PÓS-TRANSPLANTE

Abstract

Introdução: O transplante hepático é um procedimento complexo, com alto risco de sangramento e necessidade significativa de transfusões, em pacientes com hemofilia o risco de complicações hemorrágicas e choque hipovolêmico são ainda mais elevados. Relatamos o caso de um paciente idoso que alcançou a cura da hemofilia A após transplante. Relato de caso: Paciente sexo masculino, 63 anos, diagnóstico de hemofilia A grave, cirrose hepática devido a HCV e carcinoma hepatocelular, MELD 29. Histórico de HAS, DM, DRC não dialítica e DAC. Uso profilático de concentrado de FVIII três vezes por semana. O paciente foi submetido a um transplante hepático de doador cadáver, explante difícil devido a múltiplas aderências intracavitárias. Implante do enxerto sem intercorrências, realizado utilizando-se a técnica de “Piggyback”para a reconstrução venosa, com boa reperfusão do órgão. Recebeu 4.000 UI de FVIII em bolus uma hora antes do procedimento e, durante a cirurgia, foram administrados uma unidade de concentrado de plaquetas por aférese e dois gramas de concentrado de fibrinogênio, guiadas pelo tromboelastograma. O paciente apresentou síndrome de reperfusão, necessitando de drogas vasoativas em altas doses para manter a pressão arterial. Após o procedimento, desenvolveu acidose lática refratária e oligúria, sendo necessário iniciar hemodiálise contínua devido à lesão renal aguda. A imunossupressão inicial com tacrolimus foi substituída por micofenolato devido a alterações na função renal. O paciente permaneceu na UTI por cinco dias, com boa evolução clínica e laboratorial. A profilaxia foi conduzida conforme as diretrizes do Manual de Hemofilia do Ministério da Saúde: 4.000 UI de FVIII uma hora antes da cirurgia, 2.000 UI de FVIII a cada 12 horas do 1ºao 7ºpós-operatório, e 2.000 UI de FVIII uma vez ao dia do 8ºao 14ºpós-operatório. No entanto, devido à boa evolução do paciente e níveis de FVIII superiores a 20% já no 2ºpós-operatório, a profilaxia foi suspensa no 3ºpós-operatório, não sendo necessárias novas reposições. Recebeu ainda duas unidades de Concentrado de Hemácias durante a internação, devido queda da hemoglobina no pós operatorio. O paciente recebeu alta hospitalar 20 dias após o transplante hepático. Discussão: A infecção por HCV é a principal causa de doença hepática em pacientes com hemofilia. Durante a década de 1970, a maioria dos pacientes com hemofilia foi infectada pelo HCV devido à transfusão de hemoderivados e concentrados de fatores de coagulação. Considerando a idade e o diagnóstico do paciente, é possível que ele tenha sido infectado pelo HCV devido às transfusões que recebeu no passado. Apesar dos desafios hemostáticos associados ao transplante nesta população, os resultados para candidatos hemofílicos não são inferiores aos de pacientes não hemofílicos. Avanços no manejo perioperatório, nas técnicas cirúrgicas e na preservação do enxerto contribuíram para uma redução significativa nas transfusões nas últimas décadas. No caso descrito, o paciente teve baixa demanda transfusional e sangramento dentro do esperado durante o procedimento. As complicações pós-cirúrgicas, embora graves, foram resolvidas em poucos dias. O caso apresentado mostra uma resolução imediata dos níveis de fator VIII e uma evolução favorável da saúde do paciente nos anos subsequentes, com normalização dos níveis de fator VIII, sugerindo que o transplante hepático pode ser uma alternativa terapêutica eficaz para pacientes com hemofilia A.