Сахарный диабет (Jun 2004)
DIDMOAD sindrom. Klinicheskiy razbor
Abstract
Синдром Вольфрама ? аутосомно-рецессивное заболевание, связанное с гомозиготной или несколькими гетерозиготными мутациями в гене синдрома Вольфрама (WFS1), расположенном на коротком плече 4-й хромосомы в положении 16. Распространенность синдрома Вольфрама составляет 1 на 770 ООО населения в Великобритании и 1 на 100 000 населения в США . По некоторым данным, риск заболеваемости синдромом Вольфрама возрастает у детей, рожденных от родителей, состоящих в близкородственных связях. Синдром Вольфрама включён в этиологическую классификацию сахарного диабета в группу других генетических синдромов, сочетающихся иногда с сахарным диабетом.
Keywords