SARCOMA GRANULOCITICO EM FACE COMO RECIDIVA ISOLADA DE LMA

Abstract

Sarcoma granulócito é uma manifestação rara extramedular de neoplasias mieloproliferativas caracterizada por um tumor sólido de células mieloides imaturas. Ocorre apenas em 2,5-9,1% dos casos de Leucemia Mieloide Aguda (LMA), podendo ser sua manifestação inicial. Mais comum em tecidos moles, osso e linfonodos, sendo diferencial entre outras neoplasias e hematopoiese extra-medular, indicado biopsia de lesão sempre que possível. O caso a seguir aborda uma manifestação atípica do SG, tanto na sua extensão e localização, com sítio atípico, desse, modo evidenciando a variabilidade de apresentação dessa patologia rara. Relato de caso: Paciente masculino, 35 anos, hígido, com diagnóstico de Leucemia Mielomonocítica Aguda em 2018, com leucoestase sintomática além de dor torácica. Em tomografia de tórax identificada massa paravertebral extensa com centros de necrose e invasão para o interior do canal vertebral, provável sarcoma granulocítico. Realizada quimioterapia, indução com 7+3 e quatro ciclos de consolidação. Na estratificação de risco considerado como LMA de baixo risco devido cariótipo normal, com NPM1 positivo, FLT3 e KIT negativos. Apresentou remissão completa após indução, sem massas residuais, sem doador fullmatch disponível, optado por vigilância clínica. Em abril de 2023 confirma-se recidiva extra-medular isolada, após biopsia de tumoração em região maxilar esquerda ampla, com infiltração de pele e partes moles, incluindo região peri orbitária e de nervo óptico. Em imunohistoquimica positividade para MPO, CD117 e CD43, e negativo para CD34, confirmando sarcoma granulocitico mieloide, de provável fenótipo monocitoide, compatível fenótipo inicial da leucemia.Resgate com protocolo flag-dauno, com regressão da lesão, manteve-se sem envolvimento medular, solicitado radioterapia para achados residuais e TMO alogênico haplo-idêntico. Discussão: Historicamente o Sarcoma Granulocitico considerado doença de mal prognóstico, atualmente sem consenso na literatura devido raridade dos casos, sendo incerto se este fator se sobrepõe aos marcadores de risco avaliado por biologia molecular. Associa-se com anormalidades citogenéticas, a mais comum é a t(8;21) sendo essa marcadora de bom prognostico na LMA. No caso descrito, cariótipo normal, avaliação de FLT3, NPM1 como favorável, corroborando com analise de bom prognostico. Na análise imuno-histoquímica mais frequentemente positivo para MPO, seguido de CD68-KP1, com variação se origem mieloide ou monocitoide. Nesse caso imprescindível para confirmação de recidiva com marcação imunohistoquimica, compatível linhagem monocitoide, que foi a linhagem leucêmica ao diagnóstico. As modalidades de tratamento do sarcoma granulocítico dependem se ao diagnosticado ou recaída, envolvimento medular e se pós transplante. Quando associada a LMA: quimioterapia sistêmica com possibilidade de TMO alogênico e radioterapia. Como recaída sem envolvimento medular, deve ser tratada semelhante a quadros de recidiva leucêmica pois mediana de desenvolvimento de LMA de 7 meses. Conclusão: Em patologias raras, relatos de casos servem como amplificação da experiencia clínica. Ainda destaca-se particularidades do paciente, contexto social e recursos de cada serviço. Nesse relato, ambientado em hospital público, obtida resposta primaria sustentada por 5 anos mesmo sem TMO alogênico. À recaída com regressão de lesão após quimioterapia convencional com expectativa de sustentar resposta até que possível transplante alogenico haploidentico.