MANIFESTAÇÃO ORAL PRECOCE DA DOENÇA DO ENXERTO CONTRA O HOSPEDEIRO CRÔNICA EM PACIENTE COM ANEMIA DE FANCONI: RELATO DE CASO

Abstract

A anemia de Fanconi (AF) é uma doença genética rara (1:100.000–160.000 indivíduos), multissistêmica, que leva à insuficiência da medula óssea, associada à pancitopenia progressiva, além do aumento do risco de desenvolvimento de câncer e inúmeras anomalias de desenvolvimento. O transplante de células hematopoiéticas (TCH) de doadores compatíveis é o padrão atual de tratamento da AF, restaurando níveis aceitáveis de populações celulares e aliviando os sintomas mais graves e deletérios da doença. No entanto, o curso clínico após um TCH alogênico pode ser complicado pela doença do enxerto contra o hospedeiro crônica (DECHc), que tem um efeito significativo na morbidade e mortalidade. A cavidade oral é envolvida em torno de 80% dos casos de DECHc. Objetivo: deste estudo foi relatar a manifestação oral precoce da DECH crônica em uma paciente pós alo-TCH para tratamento de Anemia de Fanconi. Caso clínico: Paciente do sexo feminino, 42 anos, foi submetida ao alo-TCH HLA idêntico não aparentado para anemia de Fanconi. Teve doador masculino e como fonte de células, sangue periférico. Realizou condicionamento com fludarabina, ciclofosfamida e ATG (globulina antitimocítica). Profilaxia para DECH consistiu em Micofenolato de mofetila (MMF), Ciclofosfamida (CYPT) e Ciclosporina (CSA). No dia D+11 evoluiu com plaquetopenia, edema em lábio superior e inferior e lesão de aspecto liquenoide em palato duro e lesão em placa esbranquiçada em região de mucosa jugal esquerda. Galactomanana, nasofibroscopia, TC de seios da face e cavidade nasal foram solicitados, com resultado negativo para infecção fúngica invasiva. A paciente não apresentou sintomatologia e optou-se por uma proposta mais conservadora de acompanhamento das lesões. No D+26 apresentou quadro de fraqueza, náuseas, vômitos, diarreia e odinofagia e piora nas lesões orais. Feita a biópsia, o anatomopatológico favoreceu o diagnóstico clínico de DECH crônica. Estudo imunohistoquímico para CMV foi negativo bem como ausência de sinais de malignidade. A paciente iniciou tratamento com Sirolimo e apresentou melhora das lesões. Atualmente, mantém terapia e seguimento com equipe multiprofissional. Conclusão: Esse caso clínico ressalta a importância do diagnóstico precoce de lesões orais na DECH crônica, visando a terapia mais adequada pela equipe multiprofissional para o controle dessa condição.