抗体双阳性伴脊髓炎的自身免疫性星形细胞病临床特点

Abstract

目的探讨胶质纤维酸性蛋白抗体（GFAP-IgG）和水通道蛋白4抗体（AQP4-IgG）双阳性伴脊髓炎的自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病（GFAP-A）临床特点，旨在提高临床医师对此疾病的认识与诊治。方法本项目为一项回顾性病例对照研究，纳入伴脊髓炎的GFAP-A病例，收集伴随AQP4-IgG阳性的病例资料，汇总后进行综合分析。结果纳入55例GFAP-A，其主要临床症状包括头痛、发热、脊髓炎、视觉异常、行为异常、共济失调、意识障碍、癫痫发作、运动障碍、认知障碍和其他症状等。其中31例合并脊髓炎，并有8例为GFAP/AQP4双阳性伴脊髓炎。8例双阳性病例均表现有排尿便困难和感觉平面障碍，MRI检查均可见明显的脊髓病灶，其中7例有超过三个脊椎节段的长病灶。本研究选择了8例GFAP/AQP4-IgG双阳性伴脊髓炎、16例GFAP-IgG单阳性（除了AQP4-IgG阴性外，神经元抗体和少突、胶质细胞抗体均阴性）伴脊髓炎以及同时期诊断的47例AQP4-IgG单阳性（无伴随其它神经相关抗体）伴脊髓炎的视神经脊髓炎谱系疾病（NMOSD）进行了统计学分析。经统计学分析，GFAP-IgG单阳组与GFAP/AQP4-IgG双阳组的临床特点无明显统计学差异。GFAP-IgG单阳组与AQP4-IgG单阳组在性别比例、发热、头痛、共济失调、行为异常、视觉异常、MRI放射性血管样强化、脑脊液蛋白水平、脑脊液氯水平、脑脊液糖/血糖比值、脑脊液蛋白/脑脊液糖比值等均有统计学差异（P<0.05）。GFAP/AQP4-IgG双阳组与AQP4-IgG单阳组在发热、脑脊液蛋白水平有统计学差异（P<0.05）。结论GFAP/AQP4-IgG双阳性脊髓炎相对少见，临床表现上排尿便困难和感觉平面障碍较为突出，脊髓MRI多表现为超过三个脊椎节段的长病灶，与AQP4单阳性的脊髓炎病例的临床特点存在统计学差别。

Keywords

• 胶质纤维酸性蛋白;自身免疫性胶质纤维酸性蛋白星形细胞病;抗体