Hematology, Transfusion and Cell Therapy (Oct 2024)
ANÁLISE DE SOBREVIDA DE CRIANÇAS COM LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA EM UM HOSPITAL DE REFERÊNCIA NO RIO DE JANEIRO
Abstract
Introdução: A leucemia mieloide aguda (LMA) na infância é uma doença rara e heterogênea que corresponde a cerca de 15 a 20% das leucemias agudas, e é responsável por 30% dos óbitos nesses casos. Nos países desenvolvidos, a quimioterapia intensa, em conjunto com cuidados de suporte, levou a um aumento da probabilidade de sobrevida global (pSG) para perto de 75%. No Brasil existem poucos estudos publicados, mas que mostraram resultados diferentes, com uma pSG em torno de 30 a 40% quando excluídas as promielocíticas (LMA M3). Objetivos: Avaliar e descrever a pSG, e a probabilidade de sobrevida livre de eventos (pSLE) de pacientes pediátricos com LMA tratados no Instituto de Puericultura e Pediatria Martagão Gesteira – IPPMG-UFRJ, e seus principais fatores prognósticos. Descrever a incidência acumulativa de recaídas, óbitos, transplantes e as causas dos óbitos. Metodologia: Estudo retrospectivo observacional de uma coorte de pacientes pediátricos com diagnóstico de LMA realizado entre janeiro de 2010 e dezembro de 2023 e tratados no IPPMG com protocolos do grupo BFM. A análise estatística foi feita no programa R. Para cálculo de pSG e pSLE foi utilizado o método de Kaplan-Meier, e para significância estatística o de log-Rank. Resultados: Foi encontrado um total de 33 pacientes com LMA (2 com síndrome de Down - SD), sendo 7 LMA M3. A mediana de idade foi de 6 anos variando de 1 mês a 13 anos. O tempo médio de acompanhamento foi de 60 meses. Vinte e seis pacientes foram tratados com protocolo AML-BFM 2012, 5 com AML-BFM 2004 e 2 com SD fizeram o protocolo ML-DS 2006. A relação feminino:masculino foi de 0,7. A pSG em 5 anos foi de 100% para a LMA M3 e 76% para os demais subtipos, enquanto a pSLE em 5 anos foi de 85% e 56% respectivamente. Vinte e quatro pacientes (72%) atingiram remissão completa após a primeira indução e 31 (93%) após a segunda. Onze pacientes (33,3%) recaíram da doença, sendo 1 recaída molecular de LMA M3. Nove pacientes (27%) realizaram transplante de células tronco hematopoéticas (TCTH), 3 em primeira remissão e 6 devido recaída. Três pacientes recaíram após o TCTH e estão vivos (1 realizou o segundo transplante). Apenas 1 criança que realizou TCTH morreu. Não houve diferença estatística na pSG quando os pacientes com LMA não-M3 foram estratificados por grupo de risco (p = 0,9 ). Dos 6 óbitos, 2 ocorreram por progressão de doença, 2 por infecção, 1 por complicação pós TCTH e 1 por leucoestase. Apenas dois óbitos ocorreram precocemente (< 42 dias). Discussão e conclusão: Essa coorte possui um número pequeno de pacientes, 33 no total, o que pode justificar não ter havido diferença estatística quando os pacientes foram estratificados por grupo de risco. Também precisamos considerar que a nossa coorte não possui pacientes com mais de 13 anos de idade, o que pode favorecer os bons resultados encontrados, já que adolescentes costumam ter um pior prognóstico(10). Entretanto o resultado do nosso serviço se aproxima aos resultados publicados pelos principais grupos de tratamento de leucemia infantil do mundo. Não foi verificada uma alta incidência de óbitos precoces ou em remissão completa, o que sugere um bom suporte clínico. Esses resultados justificam a manutenção do tratamento realizado com protocolos baseados na família BFM e sem redução de intensidade de quimioterapia na indução.