Enfermedad relacionada a IgG4. Reporte del primer caso registrado en Paraguay

Abstract

La enfermedad relacionada a IgG4 es una entidad sistémica, inmunomediada, de características fibroinflamatorias y de etiología desconocida, capaz de afectar cualquier órgano de la economía, hasta su insuficiencia funcional. Los órganos frecuentemente afectados son: páncreas, vías biliares, mamas, las glándulas salivales y lacrimales, entre otros. Las manifestaciones clínicas dependen del órgano afectado. La incidencia exacta a nivel mundial es desconocida, aunque se estima que es baja. El diagnóstico se sospecha fundamentalmente por aspectos clínico-radiológicos y se confirma por la presencia de patrones histológicos típicos tras haber descartado otras patologías más comunes. El tratamiento está dirigido a disminuir o evitar la progresión de fibrosis con el empleo de corticoides y/o agentes inmunosupresores. Se presenta el primer caso registrado de enfermedad relacionada a IgG4 en Paraguay.

Keywords

• enfermedad relacionada a igg4
• pseudotumor inflamatorio
• pancreatitis autoinmune