PERFIL EPIDEMIOLÓGICO DA HEMOFILIA A NO ESTADO DO PARÁ NO ANO DE 2021

Abstract

Objetivos: Analisar a prevalência de Hemofilia A no Brasil, na região Norte e no estado do Pará no ano de 2021, avaliando os casos conforme idade, faixa etária e gravidade, além da presença de inibidores. Material e métodos: Estudo transversal com dados epidemiológicos do sistema Hemovida Web Coagulopatias. Os dados foram analisados com o Biostat 5.3. Resultados: De 13.337 hemofílicos no Brasil, 11.141 possuem Hemofilia A. Desses, 8,6% estão na região Norte, 26,9% no Nordeste, 8% no Centro-Oeste, 41,2% no Sudeste e 15,3% no Sul. O estado de São Paulo apresenta 2.303 hemofílicos A, seguido pelo Rio de Janeiro com 1.027; o Pará possui 450, ocupando o 9ºlugar na lista. Já a distribuição da Hemofilia A por 100.000 habitantes foi de 55,1 no Norte, 54,8 no Nordeste, 55 no Centro-Oeste, 53,7 no Sudeste e 57 no Sul. Se tem registro de 10.983 pacientes homens no país contra 158 mulheres. A distribuição etária concentra 3.374 dos hemofílicos A entre os que possuem até 19 anos, 5.969 na faixa de 20 a 49 anos, 901 dos 50 a 59, 508 dos 60 a 69, 230 dos 70 a 79 e 128 acima dos 80 anos. Sobre a gravidade no país, 2.791 pacientes possuem doença leve, 2.253 moderada e 4.714 grave. No estado do Pará, dentre os 450 hemofílicos A, 186 possuem doença leve, 88 moderada e 135 grave. Em relação ao inibidor do fator VIII na população paraense, 11 pacientes o apresentam 338 não. Discussão: Nota-se que a região Sudeste dispara na prevalência absoluta de Hemofilia A, sendo as principais prováveis causas a maior população e concentração de centros especializados. O fato dos estados de SP e RJ ocuparem o topo das listas de prevalência corrobora esses achados. No entanto, a densidade populacional é importante de se considerar. A região Sudeste conta com 84,8.105 habitantes – a maior do país – enquanto a região Norte possui 17,3.105 habitantes – a segunda menor. Com esses parâmetros, avalia-se prevalência relativa, onde 53,7:105 da população sudestina possui Hemofilia A, enquanto 55,1:105 da população nortista apresenta a doença. Constata-se que, apesar da região Norte ser o 4º lugar nas prevalências absolutas do país, sobe para 2º lugar ao se analisar a prevalência relativa, superando até mesmo a região sudeste. Ligada a um gene do cromossomo X, a Hemofilia se apresenta mais em homens. A maioria das mulheres possuem nenhum ou apenas um gene defeituoso, não apresentando alterações patológicas. No entanto, o processo de Lionização pode levar à produção reduzida de fator em mulheres portadoras. Nota-se que a maioria dos pacientes se encontra na faixa etária de adultos jovens e maduros, o que remete ao aumento da expectativa de vida devido aos avanços terapêuticos. Sobre a gravidade da doença no Pará, ela difere dos padrões observados no país e na maioria dos estudos sobre predominar o tipo grave. Tais dados são vitais para a compreensão das necessidades de cada estado quanto ao consumo de fator e de outras drogas, bem como do acesso a outras medidas de suporte aos pacientes. A detecção de inibidores se faz fundamental dentro desses parâmetros, uma vez que tais pacientes requerem adequação terapêutica, como os novos agentes de bypassing. Outra nova opção de tratamento que merece destaque é a terapia gênica, que apresenta resultados promissores e um possível potencial curativo da doença, embora ainda não bem definido devido ao risco dos níveis de fator endógeno voltarem a cair. Conclusão: Entende-se que a Hemofilia A é uma doença que requer atenção e constante avaliação dos dados epidemiológicos, uma vez que informações de prevalência relativa podem iluminar uma nova visão à abordagem da doença e à compreensão de que sua distribuição nas regiões menos ricas não é menor, menos importante ou menos detectada.