LEUCEMIA PROLINFOCÍTICA T: RELATO DE CASO E REVISÃO DA LITERATURA

Abstract

Introdução: A leucemia prolinfocítica T (LPL-T) é uma neoplasia de linfócitos T maduros. É rara, representando apenas 2% das leucemias de linfócitos maduros. Apresenta comportamento agressivo, comumente resistente à quimioterapia (QT) convencional. Objetivo: Relatar o caso clínico de LPL-T em paciente idoso em um serviço público de saúde. Relato de caso: O.A.S, 79 anos, proveniente de SP, casado e pedreiro. Previamente hipertenso e ex-tabagista. Encaminhado ao nosso serviço em fevereiro/2023 por apresentar há 10 dias quadro de mialgia, astenia, emagrecimento, dispepsia. Na admissão, apresentava-se com taquipnéia leve, baço palpável a 2cm rebordo costal esquerdo, exantema macular difuso, espessamento cutâneo e edema em face, tórax e membros superiores. Os exames laboratoriais mostravam Hb: 9,7 g/dL, VCM: 102 fL, leucócitos: 917879/mm3 (S:18357, M:27536), presença 95% de células linfoides de cromatina mais frouxa que o normal, plaquetas 69000/mm3, Cr: 2,5, DHL: 1216. No esfregaço de sangue periférico havia células de grande tamanho, ovalada, moderada relação núcleo-citoplasmática, cromatina condensada, nucléolos evidentes e central e citoplasma basofílico. Imunofenotipagem por citometria de fluxo com 91,1% células linfoides T anômalas positivas para CD2, CD3 de superficie, CD3 citoplasmático, CD4, CD5, CD7, CD26 parcial, CD45++, TCR alpha-beta. Cariótipo sem metáfases. Exames de imagem mostravam derrame pleural bilateral, linfonodos axilares bilaterais de até 2,7 cm, fígado com hipertrofia, esplenomegalia homogênea, linfonodos mesentéricos de até 2,1 cm e linfonodos inguinais de até 3,4 cm. Durante a internação evoluiu com desconforto respiratório, com necessidade de oxigênio suplementar. Iniciado citorredução com prednisona 70 mg/m2 seguida de protocolo de QT FMC (fludarabina + mitoxantrone + ciclofosfamida). Durante o primeiro ciclo, apresentou intercorrências, como síndrome de lise tumoral, lesão renal aguda e fibrilação atrial, as quais foram tratadas e revertidas com medidas clínicas. Atualmente, terminou o quarto ciclo de quimioterapia e está em resposta clínica parcial. Aguarda o término de tratamento para avaliar critério de resposta. Discussão: Trata-se de um caso de paciente com sinais e sintomas clássicos de LPL-T com doença ativa e com necessidade de tratamento imediato já na apresentação inicial. De acordo com a literatura, apresenta um prognóstico ruim com sobrevida global mediana de 21 meses. A primeira linha de tratamento recomendada é o alemtuzumabe, com taxa de resposta completa relatada de cerca de 80%, porém, com alta taxa de recaída após a terapia. Por esse motivo, o transplante de células tronco hematopoiéticas alogênico (TCTH alo) é indicado como terapia de consolidação. No contexto de serviço público de saúde, com um paciente frágil e unfit, inelegível para TCTH alo, na indisponibilidade de alemtuzumabe, optou-se por realizar QT convencional com protocolo de FMC dose reduzida, com objetivo de prolongamento do tempo de sobrevida livre de doença. Conclusão: O presente relato de caso chama a atenção para o desafio do diagnóstico e do tratamento da LPL-T no contexto do serviço público de saúde.