Revista de Educación e Investigación en Emergencias (Jan 2023)
Urgencias dermatológicas, un reto diagnóstico: a propósito de un caso con necrólisis epidérmica toxica
Abstract
La necrólisis epidérmica tóxica (NET) fue descrita por Lyell en 1956. Es considerada una reacción cutánea adversa grave que consiste en una necrosis generalizada de queratinocitos en el contexto de una activación inmunitaria inapropiada por ciertos fármacos o sus metabolitos. Actualmente, el síndrome de Stevens-Johnson (SSJ) y la NET son reacciones raras y potencialmente mortales, y se consideran dentro del espectro de una misma enfermedad, siendo la forma más grave de expresión la NET cuando hay desprendimiento cutáneo de más del 30% de la superficie corporal total. En el 80% de los casos de SSJ y NET, los fármacos causantes más frecuentes son antiepilépticos (35%), antibióticos (33%) y antinflamatorios no esteroideos (AINE) (24%). La NET afecta principalmente al tronco, la cara, el cuello y las extremidades, con manchas eritematosas, purpúricas y dolorosas (descritas en diana o tiro al blanco), ampollas flácidas con necrosis de piel, desprendimiento cutáneo y signo de Nikolsky positivo. El desprendimiento trascurre de 1 a 3 semanas, y se reepitaliza y deja manchas tipo hiperpigmentadas. El tratamiento comienza con la identificación y el retiro del agente causal, así como con medidas de soporte; en la mayoría de la literatura, el fármaco de primera elección es la inmunoglobulina, seguida de la ciclosporina. La escala SCORTEN (severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis) permite evaluar la gravedad y predecir la mortalidad en estos pacientes, y es utilizada por la mayoría de los centros hospitalarios en el mundo.
Keywords