NF-1 y neurofibromatosis hepática

Abstract

Se presenta el caso de una paciente con neurofibromatosis-1, también conocida como enfermedad de von Recklinghausen, y neurofibromatosis hepática y en el que durante la evaluación por síndrome doloroso abdominal se realizó un estudio de imagen que definió el proceso ocupativo, extenso, con efecto compresivo sobre el parénquima hepático, y distorsión tanto de la vía biliar intrahepática como extrahepática. El desarrollo de extensos neurofibromas plexiformes es una presentación inusual de la condición y aún más con la afectación abdominal, como este caso, que es mucho menos frecuente.

Keywords

• Hilio hepático. Tumores hepáticos poco comunes. Neurofibroma plexiforme. Neurofibromatosis plexiforme periportal intrahepática. Neurofibromatosis tipo 1.