SOBRECARGA DE FERRO HEPÁTICA MODERADA EM CRIANÇAS COM BETA TALASSEMIA DEPENDENTE DE TRANSFUSÃO COM MENOS DE 3 ANOS DE IDADE

Abstract

Introdução/objetivos: Na beta Talassemia Dependente de Transfusão (TDT) a síntese da beta globina está diminuída ou ausente. As transfusões regulares de Concentrado de Hemácias (CH) ocorrem durante toda a vida, resultando em Sobrecarga de Ferro (SF) e Terapia Quelante de Ferro (TQF). A Ressonância Magnética (RM) é o melhor método para estimar os depósitos de ferro no corpo e é de grande auxílio no manejo da TQF. O ferro hepático (LIC) e cardíaco devem ser monitorados a partir dos 9 anos de idade; se a criança menor tolerar a RM sem sedação, também deve realizar o exame. Nosso objetivo é mostrar que crianças muito jovens já podem apresentar SF hepática importante. Material e métodos: Relato de 2 casos clínicos. Resultados: Caso 1. Menina, 7 anos, transfusões crônicas de CH desde 6 meses por beta TDT (Hb 6,8 g/dL, HbA2 2,2%, HbF 97,8%), heterozigose H63D. Transfusões a cada 3‒4 semanas. Após 12 transfusões teve Ferritina Sérica (FS) 917 ng/mL e Índice de Saturação da Transferrina (IST) 52%. Manteve controle da ferritina e na 23ª transfusão (2 anos de idade) foi indicada TQF (FS 1.920 ng/mL, IST 78%) com Deferasirox (DFX). Dificuldade de adesão por 4 meses. Após 7 meses do início da TQF (com 2 anos e 9 meses) evoluiu com FS 4.770 ng/mL e IST 133%. Com 2 anos e 10 meses realizou RM T2* (técnica de cine e cálculo de T2* através de sequência Spoiled Gradient Echo com TE variável multieco) com LIC 12,61 mg/g (sobrecarga moderada). Com 3 anos e 1 mês iniciou TQF combinada com DFX e deferoxamina, com boa adesão e, após 8 meses, LIC 2,05 mg/g. Voltou a receber monoterapia com DFX. Atualmente bem, com RM outubro/2022 sem SF (coração 46,2 ms, MIC 0,42 mg/g, LIC 1,81 mg/g e pâncreas 30,4 ms). Caso 2: Menina, 4 anos, transfusões crônicas de CH desde 1 ano e 3 meses por beta TDT (Hb 5,7 g/dL, HbA1 22,1%, HbA2 2,5%, HbF 75,4%, c.92+6T>C/c.48G>A). Transfusões a cada 4 semanas. Após 12 transfusões teve FS 1.558 ng/mL e IST 94%. Na 14ª transfusão (com 2 anos e 2 meses) iniciou TQF com DFX e boa adesão. Após 8 meses (com 2 anos e 10 meses), apesar do aumento da dose de DFX, mantinha elevação da FS e do IST (chegando a 4.068 ng/mL e 74%, respectivamente). Fez RM T2* (mesma técnica) com 3 anos, revelando LIC 12,3 mg/g. Indicada TQF combinada e, após decisão compartilhada com a família, optado por associar deferiprona solução oral ao DFX (início com 3 anos e 2 meses). Após 7 meses, FS 1.778 ng/mL e IST 87%, boa evolução, ainda sem RM de controle. Discussão: Na beta TDT espera-se SF hepática e cardíaca a partir dos 10 anos de idade. Estudos com RM T2* mostram, em crianças com beta TDT, SF cardíaca grave a partir de 7 anos de idade, bem como SF hepática moderada a partir de 2 anos. As crianças deste relato tinham 2 anos e 10 meses e 3 anos quando realizaram a RM T2* e ambas apresentavam SF moderada no fígado, impactando na decisão de iniciar TQF combinada que resultou na rápida redução do excesso de ferro. A pouca idade das crianças, associada ao fato de não ser possível realizar a RM com sedação porque as imagens são obtidas em apneia, permitiu apenas a avaliação do fígado. Nossos dados reforçam a literatura no que diz respeito ao fato de que crianças muito jovens também podem ter SF hepática. Conclusão: A RM T2* é o padrão ouro para o monitoramento da SF e deve ser realizada o mais precoce possível nas crianças com TDT. No Brasil é importante alinhar forças para desenvolver projetos que permitam o acesso a RM para todos os pacientes com risco de SF.