Role of fractional exhaled nitric oxide in patients with sickle cell disease

Abstract

Introduction: Patients with sickle cell disease exhibit different patterns in pulmonary function tests. In particular, there is little evidence on the fractional exhaled nitric oxide (FeNO) test, and its value ranges and its interpretation in these patients have been under debate in recent years. Methods: We conduced a cross-sectional, observational and descriptive study between November 2021 and January 2023 including patients aged 6–18 years with sickle cell disease able to perform the FeNO test. We applied the GLI-2012 reference values and the ERS/ATS standards. We defined statistical significance as P < 0.05. Results: The sample included 43 patients with a median age of 12 years (IQR, 10−15). We did not find an association between significantly elevated FeNO (≥25 ppb) and the diagnosis of asthma (P = 0.37), an obstructive pattern in spirometry (P = 0.67), a positive bronchodilator test (P = 0.53), clinical bronchial hyperreactivity in the context of cold or flu-like symptoms (P = 0.48), cough with exercise (P = 0.42) or nocturnal cough (P = 1.0), but found an association with peripheral eosinophilia (P < 0.01). Conclusions: We found no association between FeNO values and the classic features of asthma (clinical or spirometric) in patients with sickle cell disease. Therefore, airway inflammation mechanisms are probably different in these patients. Resumen: Introducción: Los pacientes con enfermedad de células falciformes presentan diferentes patrones en el estudio de función pulmonar. En concreto, el FeNO ha sido poco estudiado y sus valores e interpretación en estos pacientes han sido objeto de debate en los últimos años. Material y métodos: Estudio observacional, descriptivo y de corte transversal realizado entre noviembre de 2021 y enero de 2023 que incluye a pacientes de 6 a 18 años con enfermedad de células falciforme capaces de realizar el examen de FeNO. Se utilizaron valores de referencia GLI-2012 y estándares de ERS/ATS. Significación p < 0.05. Resultados: Se incluyeron 43 pacientes, con una mediana de edad de 12 años (RIC 10−15). Se consiguieron espirometrías en 34 pacientes, mostrando 20 (59%) un patrón normal, 9 (26%) un patrón obstructivo y 5 (15%) un patrón restrictivo. El rango de valores de FeNO fue de 5−50 ppb con una mediana de 14 ppb (RIC 10–23 ppb). No se encontró relación entre un FeNO significativamente elevado (≥ 25 ppb) y el diagnóstico de asma (p 0,37), el patrón obstructivo en espirometría (p 0,67), una prueba broncodilatadora positiva (p 0,53), clínica de hiperreactividad bronquial en procesos catarrales (p 0,48), tos con el ejercicio (p 0,42) o tos nocturna (p 1,0); sí con la presencia de eosinofilia periférica (p < 0,01). Conclusiones: No se demostró asociación entre el valor de FeNO y los indicadores clásicos de asma, tanto clínicos como espirométricos, en pacientes con enfermedad de células falciforme, por lo que es probable que estos pacientes presenten mecanismos de inflamación de la vía aérea diferentes.

Keywords

• Enfermedad de células falciformes
• Pruebas de función pulmonar
• Fracción exhalada de óxido nítrico
• Obstrucción de la vía aérea
• Asma
• Enfermedad pulmonar