LEUCEMIA PROLINFOCÍTICA T: DESAFIOS NO DIAGNÓSTICO E TRATAMENTO

Abstract

Objetivo: Reportar os desafios para diagnóstico e tratamento da Leucemia Prolinfocítica T (LPL-T) no Sistema Único de Saúde (SUS). Materiais e métodos: Relato de caso. Resultados: Paciente de 69 anos, sexo feminino, com hiperemia, descamação cutânea e prurido há 2 anos, associado a leucocitose leve, cuja imuno-histoquímica (IHQ) de biópsia de pele de julho de 2020 era sugestiva de dermatite espongiótica e liquenoide. Iniciado corticoide sistêmico, com melhora transitória durante seu uso. Evoluiu em 2021 com piora da leucocitose (abril/2021: global de leucócitos 130.450, 75% linfócitos) e surgimento de linfonodomegalias infra e subdiafragmáticas. Realizada imunofenotipagem de aspirado de medula óssea em abril de 2021, podendo corresponder a neoplasia T madura CD4+. No mesmo ano, feita revisão da biópsia de pele com pesquisa de TCL-1, que foi negativa. Sob hipótese de micose fungoide, iniciou-se metotrexato e controle dermatológico. Em propedêutica adicional, PET-TC visualizou linfonodomegalias cervicais, axilares bilaterais, inframamárias, em cadeias ilíacas externas e inguinais bilateralmente, sem aumento significativo do metabolismo glicolítico. Paciente foi submetida a linfadenectomia inguinal bilateral, cuja IHQ mostrou CD3, CD4 +, CD8 -, TCL1 positivo em raras células. TDT negativo, Ki67 20%, CD5+, LEF1 +, BCL2 +, CD30 +, CD56 -, CD7, concluindo se tratar de neoplasia hematologica T, sendo Leucemia Prolinfocítica T e Linfoma de Células T Periféricas SOE as principais hipóteses. Correlacionando-se propedêutica com clínica, e após discussão com a dermatologia, a hipótese mais provável foi a LPL-T, sendo realizada quimioterapia com protocolo CHOP, entre os poucos esquemas disponíveis no SUS, o qual foi interrompido após 4 ciclos devido a neutropenia febril e ausência de resposta nas lesões cutâneas, apesar de melhora parcial de leucocitose. Em 2023, disponibilizado alemtuzumab, cuja primeira semana foi aplicada em regime de internação para controle de efeitos colaterais. No 11º dia após, notou-se melhora parcial nas lesões cutâneas e redução na contagem global de leucócitos. Discussão: A LPL-T é uma neoplasia maligna de células T rara e de curso agressivo. Possui manifestação hetereogênea, cursando frequentemente com hiperleucocitose – com predomínio de linfocitose – sendo critério diagnóstico maior a presença de > 5x109/L linfócitos com fenótipo da LPL-T; linfonodomegalias, acometimento de medula óssea, esplenomegalia e, por vezes, comprometimento extranodal, como infiltração cutânea e derrames cavitários. A propedêutica deve incluir avaliação de sangue periférico, imunofenotipagem (evidencia clonalidade com identificação de marcadores de células T, sendo comum a expressão de CD52, CD2, CD3 e CD7) e estudo citogenético (sendo observado principalmente rearranjo do cromossomo 14, levando à superexpressão do proto-oncogene TCL-1). Os diagnósticos diferenciais incluem outras doenças linfoprolifetarivas T. Quanto ao tratamento, a resposta às quimioterapias convencionais é comprovadamente insatisfatória, tendendo a responder ao anti-CD52. Conclusão: A LPL-T é uma neoplasia rara e representa desafio diagnóstico, especialmente no cenário da saúde pública, sendo importante sua correta identificação para emprego de terapias que possam apresentar melhores resultados.