Derivación biliar externa parcial: Alternativa terapéutica en el síndrome de Alagille. Primer caso en la Argentina

Abstract

Antecedentes. El síndrome de Alagille es la principal forma sindrómica de colestasis intrahepática crónica caracterizada por la hipoplasia de la vía biliar intrahepática. Es un desorden multisistémico de herencia autosómica dominante con afectación de múltiples órganos. Suele ponerse de manifiesto en el período neonatal, entre el segundo y tercer mes de vida, presentándose desde casos subclínicos hasta grados graves de la enfermedad con el consecuente desarrollo de cirrosis hepática y posterior falla hepática, y está asociado con múltiples anomalías: defectos en los arcos vertebrales, facies típica, estenosis pulmonar, retardo mental e hipogonadismo. Objetivo. Presentar el primer caso clínico quirúrgico de derivación biliar externa parcial en Argentina, destacando la técnica quirúrgica y la mejoría en la calidad de vida, como alternativa a tener en cuenta en pacientes con este diagnóstico antes del desarrollo de cirrosis establecida. Resultados. Se ha demostrado que la derivación biliar externa parcial en algunos tipos de colestasis intrahepática detiene el proceso de fibrogénesis hepática, deteniendo a su vez la progresión de la enfermedad y evitando la necesidad de un trasplante cuando la cirrosis aún no se ha establecido. Discusión. Esta técnica quirúrgica permite mejorar la calidad de vida y la morbilidad asociada a la hipercolesterolemia en pacientes con síndrome de Alagille, postergando y tal vez evitando la necesidad de un trasplante hepático en el futuro.