Recurrent acute rhombencephalomyelitis in an adult or neuromyelitis optica? Presentation of a case

Abstract

Introduction: The lack of accepted homogeneous criteria for the definition of some demyelinating diseases makes diagnostic characterization difficult and limits data interpretation and therapeutic recommendations. Recurrent encephalomyelitis (ADE-R) along with borderline cases of neuromyelitis optica (NMO) is especially controversial. Objective: To describe the clinical and radiological evolution of an adult-onset ADE-R versus NMO case throughout 9 years of follow-up. Patient and methods: Our patient presented with severe symptoms of rhombencephalomyelitis and the cranial and spinal magnetic resonance imaging (MRI) showed large lesions, with gadolinium enhancement in brainstem and spinal cord, correlating with the clinical picture. Infectious aetiology was excluded, IgG index was normal and NMO antibodies were negative. After treatment with intravenous corticosteroids and plasmapheresis, there was excellent recovery in the acute phase. During follow-up, seven relapses have occurred, mainly in the spinal cord, with good recovery and the same symptomatology, albeit with different severity. Immunosuppressive treatment was introduced since the beginning. Conclusions: Our case shares common features of both ADE-R and NMO, illustrating that diagnostic characterization is not easy in spite of current criteria. Resumen: Introducción: La falta de criterios homogéneos aceptados para la definición de algunas de las patologías desmielinizantes dificulta la caracterización diagnóstica limitando la reproducibilidad de los resultados y las recomendaciones terapéuticas. Especialmente controvertidas son las formas de encefalomielitis recurrentes (EAD-RR) y otras formas infrecuentes de neuromielitis óptica (NMO). Objetivo: Describimos la evolución clínico-radiológica de un caso de EAD-RR del adulto versus NMO, seguida durante 9 años. Paciente y métodos: La paciente debutó con síntomas severos de rombencefalomielitis y la resonancia magnética (RM) craneal y medular mostraron lesiones extensas, con captación de gadolinio en el tronco encefálico y de la médula, acorde con los síntomas clínicos de la paciente. Se excluyó etiología infecciosa, el índice IgG fue normal y fueron negativos los anticuerpos para NMO. Tras tratamiento con corticoides por vía intravenosa y plasmaféresis la recuperación del episodio fue excelente. Durante el seguimiento ha presentado 7 recurrencias, preferentemente medulares, con buena recuperación, que reproducen con severidad variable los mismos síntomas. Desde el inicio ha recibido tratamiento inmunosupresor. Conclusiones: Nuestro caso comparte características clínicas con EAD-RR y NMO e ilustra que, pese a los criterios vigentes, la caracterización diagnóstica de estas entidades no es fácil. Keywords: Rhombencephalomyelitis, Acute disseminated encephalomyelitis (ADEM), Neuromyelitis optica (NMO), Recurrent myelitis, Multiple sclerosis, Palabras clave: Rombencefalomielitis, Encefalomielitis aguda diseminada (ADEM), Neuromielitis óptica (NMO), Mielitis recurrente, Esclerosis múltiple