DOENÇA DE CASTLEMAN MULTICÊNTRICA VARIANTE DE PLASMÓCITOS HERPES VÍRUS-8 POSITIVO E COINFECÇÃO POR EPSTEIN-BARR EM PACIENTE HIV POSITIVO

Abstract

Introdução: A Doença de Castleman (DC) corresponde a um grupo heterogêneo de desordens linfoproliferativas que compartilham características histopatológicas em comum. É classificada em quatro tipos: unicêntrica (DCU), multicêntrica associada ao herpes vírus 8 (DCM-HHV8), multicêntrica associada ao POEMS e multicêntrica idiopática. O principal fator de risco para desenvolvimento de DCM-HHV8 é a imunodeficiência, sendo o HIV a associação mais frequente. Para o diagnóstico é necessária realização de biópsia de linfonodo, com três variantes histopatológicas: hialino-vascular, plasmocitária e mista. O quadro clínico é variável, sendo que a DCM-HHV8 e HIV positivo ocorre em indivíduos mais jovens e é mais associada a febre e esplenomegalia. A escolha do tratamento depende do tipo e da gravidade da doença. Há risco aumentado para doenças malignas secundárias, principalmente linfomas. Relato de caso: Homem de 37 anos, vivendo com HIV há 17 anos e em uso de terapia antirretroviral há 7 anos, com carga viral indetectável e contagem de linfócitos CD4 de 238/mm3. Apresentou quadro de plaquetopenia, febre e perda de peso, com investigação infecciosa inicial negativa. Realizou PET-CT com esplenomegalia e linfonodomegalias em cadeias cervicais, ilíacas e inguinais (SUVmáx 7,4). Evoluiu com rash cutâneo, piora da febre e sudorese noturna, sendo internado devido a hipotensão e hiperlactatemia. Houve melhora da pressão arterial e redução do lactato após troca do antirretroviral Abacavir por Tenofovir, quadro tal que é descrito como toxicidade do medicamento. Em exames laboratoriais, apresentava anemia, plaquetopenia, aumento de interleucina 6 (IL-6), aumento de desidrogenase láctica (DHL), ferritina elevada, PCR quantitativo para vírus Epstein-Barr (EBV) 171.197 cópias/mL e PCR para HHV8 detectado. Realizado mielograma com plasmocitose discreta (4,8%) e aumento da atividade macrofágica, imunofenotipagem sem alterações e biópsia de medula óssea com imuno-histoquímica negativa para HHV8 e EBV. Biópsia de linfonodo cervical esquerdo com hiperplasia linfoide folicular com moderada plasmocitose interfolicular, HHV8 positivo focalmente e hibridização in situ negativa para EBV, sendo compatível com Doença de Castleman variante de plasmócitos. Iniciado tratamento com metilprednisolona e introduzido rituximabe semanal. Após a primeira semana da terapia instituída, paciente evoluiu com melhora clínica e laboratorial expressivas. Discussão e conclusão: Relatamos aqui o caso de um paciente HIV positivo com diagnóstico de DCM, que apresentou PCR sérico positivo para EBV e HHV8, com imuno-histoquímica de biópsia excisional de linfonodo positiva para HHV8 e hibridização in situ negativa para EBV. A associação do HHV8 e do HIV com a DC já é bem estabelecida, porém a associação com a infecção pelo EBV não é clara na literatura, com poucos estudos realizados e resultados divergentes. Na histopatologia deste caso caracterizou-se imagem clássica de DC e foi classificada como variante de plasmócitos, que é a mais comum encontrada na DCM-HHV8. O paciente relatado apresentou excelente resposta inicial ao tratamento, conforme descrito na literatura, com aumento da sobrevida global em 5 anos de 33% para 90% na era rituximabe. Infelizmente, o paciente se recusou a continuar o tratamento, evoluiu com progressão de doença e perda do seguimento subsequente.