CARACTERÍSTICAS EPIDEMIOLÓGICAS, CLÍNICAS E DESFECHO DOS PACIENTES COM DIAGNÓSTICO DE LINFOHISTIOCITOSE HEMOFAGOCÍTICA EM UM HOSPITAL TERCIÁRIO EM MINAS GERAIS

Abstract

Introdução: A Linfohistiocitose Hemofagocítica (LHH) é uma doença rara, fatal, caracterizada pela hiperativação de células T e macrófagos, levando a hiperinflamação severa. Pode ser classificada como LHH primária, a qual decorre de um distúrbio genético, e LHH secundária, em resposta a um gatilho. Objetivos: Este trabalho tem como objetivo descrever as características epidemiológicas e clínicas dos pacientes adultos com diagnóstico de LHH, assim como descrever as comorbidades, gatilhos, desfechos, assim como causas de óbitos. Métodos: Estudo de coorte retrospectivo de base hospitalar, conduzido no HC UFMG, entre de maio de 2017 a outubro de 2023. Foram incluídos 25 pacientes adultos com diagnóstico de LHH secundária. Resultados: Foram incluídos 25 pacientes com diagnóstico de LHH secundária atendidos no HC UFMG. A maioria eram mulheres (60%; n = 15) com média de idade de 44,20 anos, sem comorbidades (32%; n = 8). Dentre as comorbidades, a doença reumatológica foi a mais prevalente (24%; n = 6). O esquema de tratamento mais frequente foi a dexametasona combinada com etoposídeo (36%; n = 9). Apenas cinco pacientes tiveram alta hospitalar (20%; n = 5), e vinte vieram à óbito (80%; n = 20). Todos os pacientes apresentavam alta pontuação no HSCORE: pontuações acima de 214 foram observadas em vinte e três pacientes (92%; n = 23). O gatilho mais frequente foi o infeccioso (56%; n = 14), destacando-se a leishmaniose visceral (36%; n = 5). As malignidades foram o segundo gatilho mais frequente (36%; n = 9), sobretudo os linfomas (66%; n = 6). O esquema de tratamento dexametasona combinado com etoposídeo esteve mais presente entre os óbitos (35%; n = 7). A doença reumatológica foi a comorbidade mais prevalente nesse mesmo desfecho (30%; n = 6). Em relação aos gatilhos, as infecções destacaram-se entre aqueles pacientes que vieram a óbito (55%, n = 11). Observou-se uma tendência de crescimento dos diagnósticos ao longo do período pesquisado. Discussão: O aumento dos diagnósticos de LHH no decorrer dos anos demonstra maior conscientização sobre a doença, entrando como possível diagnóstico em casos de síndrome inflamatória e citopenias, assim como aumento do uso de terapias imunobiológicas, e exposição mais precoce a vírus. Destacaram-se condições que levam a imunossupressão e autoimunidade, como doenças reumatológicas, infecção por HIV e imunodeficiências congênitas, levando a desregulação imune, importante para a fisiopatologia da LHH. Observou-se que o gatilho mais frequente foram condições infecciosas: as infecções virais (EBV, CMV e COVID), mas também a leishmaniose visceral, condição endêmica em Belo Horizonte. Os linfomas, sobretudo os linfomas de células T, também foram causas importantes de LHH. Dentre os óbitos, a maioria dos pacientes tiveram as infecções como gatilho, assim como a maior parte foi tratada com Etoposídeo e dexametasona. A maioria dos pacientes morreram de sepse. Essa associação demonstra que o tratamento leva à piora da imunossupressão de base, consequente descompensação infecciosa, e piores desfechos. Conclusão: A LHH é uma doença desafiadora, de difícil diagnóstico e definição do gatilho, com alta mortalidade. O equilíbrio entre uma terapia eficaz e menos imunossupressora é difícil de ser alcançada, demonstrando a necessidade de mais estudos na LHH secundária.