Rare tumours of the bladder: A Saudi registry based descriptive study

Abstract

الملخص: أهداف البحث: كان هناك نقص في الأدبيات التي تركز على خصائص وسلوكيات أورام المثانة خارج الأشكال الثلاثة الشائعة، مثل سرطان الظهارة البولية وسرطان الخلايا الحرشفية والسرطان الغدي. تقدم الدراسة المقدمة تحليلا وصفيًا لأورام المثانة النادرة في المملكة العربية السعودية. طرق البحث: شملت هذه الدراسة الأترابية الاستعادية جميع المرضى الذين يعانون من ورم المثانة الأولي النادر من 1 يناير 2008 إلى 31 ديسمبر 2017. تم الحصول على البيانات من سجل الأورام السعودي. تم إنشاء الترددات والنسب المئوية للمتغيرات الفئوية. تم حساب الوسائل والانحرافات المعيارية للمتغيرات الكمية. النتائج: تم تحديد 65 مريضا. الغالبية [35 مريض، 53.8٪] كانت أعمارهم 60 سنة فما فوق. الغالبية من الذكور [53 مريض، 81.5٪]. الغالبية تعيش في المنطقة الغربية [26 مريض، 40٪]. أكثر أشكال الورم التي تم تشخيصها كانت سرطان الخلايا الصغيرة لدى البالغين [11 مريض، 16.92٪] والساركوما العضلية المخططة الجنينية عند الأطفال [14 مريض، 21.5٪] وكانت طريقة التشخيص السائدة هي أنسجة الورم الأولي في 98.5٪. كانت معظم الأورام موضعية [30 مريض، 46.2٪] ومتعددة البؤر [34 مريض، 52.3٪]. كان معدل الوفيات الإجمالي 24.6٪ مع تشخيص شامل لفترة الوفاة 1.14 + 0.75 سنة ومع سرطان الخلايا الصغيرة هو الأقصر [0.84 + 0.24]. الاستنتاجات: لا تزال هناك فجوة في الأدبيات المتعلقة بأورام المسالك البولية غير الشائعة. إن إلقاء الضوء عليها سيساعد في زيادة فهم أنماط سلوك هذه الأورام في المنطقة. سيسمح هذا بتحسين استراتيجيات الفحص القائم على المخاطر والاستجابة وتحقيق نتائج أكثر ملاءمة. ينصح أيضا بصياغة سجل عالمي لمثل هؤلاء المرضى. Abstract: Objective: There is limited literature focusing on the characteristics and behaviours of bladder tumours outside of the common three morphologies, that is, urothelial carcinoma, squamous cell carcinoma, and adenocarcinoma. The presented study provides a descriptive analysis of rare bladder tumours in KSA. Methods: This retrospective cohort study included all patients with a primary rare bladder tumour between 1 January 2008 and 31 December 2017. The data were acquired from the Saudi Tumour Registry. Frequencies and percentages were then generated for the categorical variables, while means and standard deviations were calculated for quantitative variables. Results: The study included 65 patients. The majority (n = 35, 53.8%) were aged 60 years and older. The patients were predominantly male (n = 53, 81.5%) and the majority lived in the Western region (n = 26, 40.?%). The most diagnosed tumour morphologies were small cell carcinoma in adults (n = 11, 16.9%) and embryonal rhabdomyosarcoma in children (n = 14, 21.5%), with the dominant diagnosis method being histology of primary tumour in 98.5% of the patients. Most tumours were localised (n = 30, 46.2%) and multifocal (n = 34, 52.3%). The overall mortality rate was 24.6%, with an overall diagnosis to death interval of 1.14 ± 0.75 years wherein small cell carcinoma was the shortest (0.84 ± 0.24) days. Conclusion: There remains a gap in the literature regarding uncommon urologic tumours. Shedding light on these factors will aid in further understanding the patterns of tumour behaviour in the region. This will facilitate enhanced risk-and response-based screening strategies and more favourable outcomes. Additionally, formulating a global registry for such patients is recommended.

Keywords

• Bladder tumours
• KSA
• Rare tumours
• Tumour registries
• Uro-oncology