Importance of three-dimensional speckle tracking in the assessment of left atrial and ventricular dysfunction in patients with myotonic dystrophy type 1

Abstract

Introduction and Aim: Myotonic dystrophy type 1 (DM1) is a multisystem disease in which cardiac involvement is common. The aim of this study was to identify early changes in left atrial (LA) mechanics and left ventricular (LV) systolic function in patients with myotonic dystrophy type 1 using three-dimensional (3D) speckle tracking echocardiography (3D-STE). Methods: This observational study included 25 patients with DM1 and 25 healthy volunteers. We assessed LA and LV global strain parameters using 3D-STE. Results: Patients with DM1 showed significantly lower longitudinal LA strain (22.85%±5.06 vs. 26.82%±5.15; p=0.008 in univariate analysis and p=0.026 in multivariate analysis) and global LV longitudinal strain (-13.55%±1.82 vs. -16.11%±1.33; p<0.001 in univariate analysis and p<0.001 in multivariate analysis), which was not observed with LA area tracking (p=0.412) or LV global circumferential strain (p=0.879), global radial strain (p=0.058), area tracking (p=0.092) or twist (p=0.992). Conclusion: LA and LV global longitudinal strain is significantly decreased in patients with DM1, which may be an early marker of subclinical dysfunction in these patients. Resumo: Introdução e objetivos: A distrofia miotónica do tipo 1 é uma doença multissistémica com o envolvimento cardíaco a ser comum. O objetivo deste estudo foi identificar alterações precoces no strain da aurícula esquerda e função sistólica do ventrículo esquerdo em doentes com distrofia miotónica tipo 1, com o uso da tecnologia 3D speckle tracking. Métodos: Estudo observacional, que incluiu 25 doentes com distrofia miotónica do tipo 1 e 25 voluntários saudáveis. Foram avaliados os parâmetros de deformação global da aurícula esquerda e do ventrículo com o uso de 3D speckle tracking. Resultados: Os doentes com distrofia miotónica do tipo 1 apresentaram strain longitudinal da aurícula esquerda (22,85%±5,06 versus 26,82%±5,15; p=0,008 na análise univariada e p=0,026 na análise multivariada) e strain global longitudinal do ventrículo esquerdo (-13,55%±1,82 versus -16,11%±1,33, p<0,001 na análise univariada e p<0,001 na análise multivariada) significativamente menores, o que não se verificou com a area tracking da aurícula esquerda (p=0,412) ou com o strain global circunferencial (p=0,879), strain global radial (p=0,058), area tracking (p=0,092) e twist (p=0,992) do ventrículo esquerdo. Conclusão: O strain longitudinal global do ventrículo esquerdo e da aurícula esquerda encontra-se significativamente diminuído em doentes com distrofia miotónica do tipo 1, pode ser um marcador precoce de disfunção subclínica nesaes doentes. Keywords: Myotonic dystrophy, Three-dimensional echocardiography, Three-dimensional speckle tracking, Strain, Palavras-chave: Distrofia miotónica, Ecocardiografia 3D, 3D speckle tracking, Strain