SEGUNDO TRANSPLANTE ALOGÊNICO PARA SARCOMA MIELOIDE DE VIA BILIAR COMO RECIDIVA TARDIA DE LEUCEMIA MIELOIDE AGUDA

Abstract

Introdução: Sarcoma mieloide é um tumor extramedular raro composto por células mieloides em diferentes estágios de maturação e que pode acometer qualquer parte do corpo. O presente relato objetiva apresentar um caso de sarcoma mieloide de via biliar como recidiva tardia de leucemia mieloide aguda (LMA) de alto risco após transplante alogênico. Relato de caso: Homem de 48 anos realizou TMO alogênico aparentado HLA 10×10 para LMA de alto risco por cariótipo complexo (+8, inv 16, +21) com protocolo de condicionamento FluBu16 e profilaxia de DECH com CSA+MTX+ATG. Após 2 anos e 8 meses do TMO iniciou investigação para perda ponderal, icterícia, prurido e dor abdominal. Realizado TC de abdome com lesão sólida, de aspecto neoplásico localizado na cabeça e processo uncinado do pâncreas, medindo 3,6×3,2×2,8 cm. Para diagnóstico foi realizado biópsia da lesão que apresentou imuno-histoquímica com expressão de CD45 (fraco), mieloperoxidase, CD15, CD34 e CD117, compatível com sarcoma mieloide. Na ocasião foi realizado mielograma que estava em remissão completa, imunofenotipagem de medula óssea com ausência de doença residual mensurável, análise de quimerismo 100%, painel de translocações mieloide negativo, painel mieloide por NGS negativo e análise citogenética 46,XX (20).Como proposta de tratamento inicial foi realizado CPRE com papilotomia + passagem de prótese biliar metálica para melhora dos sintomas de obstrução de via biliar e radioterapia 20Gy.Foi avaliado status da doença com PET-CT com regressão completa da atividade metabólica encontrada em lesão na cabeça do pâncreas. Paciente foi submetido a 2º TMO alogênico haploidêntico com protocolo de condicionamento FluMel-TBI200 e profilaxia de DECH com CSA+MMF+Cy-pós. Em exames do D+180 apresentou mielograma com remissão completa, imunofenotipagem sem doença residual mensurável, quimerismo 100% e PET-CT sem atividade metabólica em cabeça de pâncreas. Discussão: Sarcoma mieloide é relatado em 2,5%‒9,1% dos pacientes com LMA e pode ocorrer concomitantemente, após ou, raramente antes do acometimento da medula óssea. Também pode ocorrer de forma isolada. As manifestações clínicas variam de acordo com o local acometido e a carga tumoral. A incidência de pacientes com sarcoma mieloide após transplante alogênico foi descrito em 0,2% a 1,3%, com baixa sobrevida global. Diante do baixo número de casos o significado prognóstico e os mecanismos moleculares envolvidos não são totalmente compreendidos. As estratégias de tratamento dependem do fato do sarcoma mieloide se manifestar como diagnóstico inicial ou na recidiva. Conclusão: Manifestações extramedulares de LMA como sarcoma mieloide são raras. Há poucas descrições sobre ocorrência de recidiva de forma extramedular isolada após TMO alogênico, o prognóstico nesses casos pode ser ruim e não há tratamento padrão neste cenário.