Short QT syndrome presenting as syncope: How short is too short?

Abstract

We report the case of a 52-year-old man who presented to our emergency department (ED) after three episodes of syncope in the seven hours before admission. During his stay in the ED he had recurrent ventricular tachycardia (VT) requiring external electrical cardioversion. A 12-lead electrocardiogram (ECG) showed a short QT (SQT) interval (270 ms, QTc 327 ms), with frequent R-on-T extrasystoles triggering sustained polymorphic VT. After exclusion of other precipitating causes, the patient was diagnosed as having SQT syndrome (SQTS) according to the Gollob criteria. To our knowledge, this is the first known documentation of an SQT-caused arrhythmic episode on a 12-lead ECG, as well as the first reported case of SQTS in Portugal. The patient received an implantable cardioverter-defibrillator and was discharged. At a follow-up assessment 14 months later he was symptom-free, interrogation of the device showed no arrhythmic events, and the ECG showed a QT interval of 320 ms (QTc 347 ms). Resumo: Os autores apresentam o caso de um homem com 52 anos que recorreu ao Serviço de Urgência (SU) por três episódios sincopais ocorridos nas últimas sete horas pré-admissão hospitalar. Durante a estadia no SU, objetivaram-se períodos de taquicardia ventricular (TV) recorrente, com necessidade de cardioversão elétrica externa, tendo o doente sido transferido para a unidade de cuidados intensivos cardíacos para monitorização e orientação clínica. O electrocardiograma de 12 derivações (ECG) registado no contexto de um dos episódios revelava um intervalo QT curto (260 ms, QTc 327 ms) em ritmo sinusal, com fenómeno de R-on-T desencadeando TV polimórfica mantida. Após exclusão de causas precipitantes, o doente foi classificado como tendo Síndrome QT Curto (SQTC), de acordo com os critérios de Gollob. Tanto quanto é do nosso conhecimento, esta é a primeira documentação no ECG de um episódio arrítmico causado por SQTC e a primeira descrição de um caso de SQTC em Portugal. Foi submetido a implantação de cardioversor-desfibrilhador implantável (CDI) monocameral e teve alta hospitalar. No seguimento aos 14 meses pós-implantação, o doente negava recorrência da sintomatologia, a interrogação do CDI não mostrou novos episódios arrítmicos, e no ECG persistia um intervalo QT de 320 ms (QTc 347 ms). Keywords: Syncope, Short QT syndrome, Sudden cardiac death, Ventricular arrhythmia, Palavras-chave: Síncope, Síndrome QT curto, Morte súbita cardíaca, Arritmia ventricular