HEMATOPOIESE EXTRAMEDULAR INTRATORÁCICA NA DOENÇA FALCIFORME: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A hematopoiese extramedular é um fenômeno compensatório em resposta a incapacidade da medula óssea de atender a demanda física. O fígado e o baço são os sítios mais acometidos nesse processo, no entanto, qualquer órgão pode estar envolvido. Frequentemente, a formação de tumores hematopoiéticos está associada à talassemia, mas também foram descritos casos em pacientes com anemia falciforme, mielofibrose e policitemia vera. Objetivo: : Descrever o diagnóstico e manejo de Hematopoiese extramedular intratorácica na doença falciforme no serviço de Hematologia do Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto. Relato: Paciente, sexo masculino, 49 anos, portador de anemia falciforme (SS) com histórico de crises vasoclusivas e uso irregular de hidroxiureia, procurou atendimento visto quadro agudo de tosse e febre. Também, relatava parestesia em membros inferiores de caráter progressivo com evolução para perda de força bilateral nos últimos três meses. Ao exame neurológico apresentava redução de força (grau 4) em músculos extensores do quadril e hipopalestesia leve até nível dos joelhos. Durante investigação, exame de imagem evidenciou consolidação pulmonar e formações expansivas, mediastinais posteriores, paravertebrais, ao nível de T7 a T10, medindo 9,1 x 4,4 cm a direita e até 2,8 x 1,4 cm à esquerda. Vasos extra-durais proeminentes entre os corpos vertebrais de T8 e T10, determinando leve estreitamento do canal vertebral. Sugerindo hematopoiese extramedular. Diante do quadro sensitivo-motor, foi solicitado avaliação da Neurologia que descartou síndrome de compressão medular e seguirá investigação complementar de polineuropatia ambulatorial. Também foi avaliado pela equipe de cirurgia torácica que contra-indicou abordagem cirúrgica visto alto risco de sangramento. Sendo assim, paciente recebeu alta hospitalar após tratamento síndrome torácica aguda e continuou em regime de transfusão de troca crônica para melhor controle da doença de base. Discussão: Na doença hemolítica há proliferação exuberante da medula e a hematopoiese extramedular ocorre muito relacionada aos ossos regionais, sem foco no fígado e no baço. O acometimento torácico é raro e se manifesta sob a forma de massas lobuladas, com densidade de partes moles e tecido gorduroso, geralmente no mediastino posterior, paravertebrais e bilaterais. A presença de massas intratorácicas não costumam causar sintomas. No entanto, já foram descritos casos de compressão medular por ocupação do espaço peridural e hemotórax por invasão pleural. O diagnóstico é realizado através de exames de imagem, quando características radiológicas estão presentes associado a história clínica compatível. A biópsia pode ser dispensada por se tratar de tecido altamente vascularizado. O tratamento para hematopoiese extramedular intratorácica inclui hidroxiureia, transfusão sanguínea, radioterapia e remoção cirúrgica. Sendo que, as duas últimas, devem ser reservadas para situações emergenciais, por exemplo, compressão medular. Diante disso, no caso em questão, foi indicado regime de transfusão crônica, visto que, a correção da anemia com o melhor controle do perfil hemolítico pode levar a redução dos tumores hematopoieticos pela relativa inatividade desses tecidos. Conclusão: Apesar de raro, deve-se sempre incluir essa entidade no diagnostico diferencial de formações teciduais em pacientes com anemia crônica para que possam ser feitas intervenções precoces.