POEMS syndrome in Colombia: Clinical findings, therapeutic options and outcomes in a case series

Abstract

Introduction: POEMS syndrome is a paraneoplastic syndrome associated with a clonal plasma cell neoplasm, in general is a rare disease and its descriptions are based on series and case reports. Objective: To describe the clinical features and outcomes in a case series of patients with POEMS syndrome. Material and methods: Patients who met the diagnostic criteria for POEMS syndrome proposed by Dispenzieri were selected. These patients came from the medical consultation of different neurologists specialized in neuromuscular pathology in the period from 2005 to 2021; likewise, a review of the Colombian literature of all published cases of patients with diagnosis of POEMS syndrome was performed. As a result, 16 cases of patients with this diagnosis were collected and reviewed. Discussion and conclusion: The symptoms, clinical course and treatment of our case series are similar to those published in the global literature. Early diagnosis and active treatment significantly modify the progression of the disease, as well as its overall prognosis. Patients with longer survival and lower disease burden were those who received adjuvant treatment with autologous stem cell transplantation. Resumen: Introducción: El síndrome POEMS es un trastorno paraneoplásico relacionado con una neoplasia clonal de células plasmáticas. La evidencia disponible sobre esta enfermedad rara proviene de estudios de casos y series de casos. Objetivo: Nuestro objetivo es describir las características clínicas y los resultados de una serie de casos de síndrome POEMS. Materiales y método: Seleccionamos pacientes que cumplían con los criterios diagnósticos de síndrome POEMS propuestos por Dispenzieri. Dichos pacientes fueron atendidos en las consultas de neurólogos especializados en patología neuromuscular entre 2005 y 2021. También realizamos una revisión de la literatura que incluyó todos los casos de pacientes con síndrome POEMS diagnosticados en Colombia. La muestra final incluyó 16 pacientes con dicho diagnóstico, cuyos resultados revisamos. Discusión y conclusión: Los síntomas, el curso clínico y el tratamiento en nuestra serie de casos fueron similares a los descritos en la literatura internacional. El diagnóstico precoz y un tratamiento activo logran modificar significativamente el avance de la enfermedad y el pronóstico de los pacientes. Aquellos pacientes sometidos a trasplante autólogo de células madre como tratamiento complementario mostraron una supervivencia mayor y una menor carga de la enfermedad.

Keywords

• Síndrome POEMS
• Polineuropatía
• Paraneoplásico
• Plasmocitoma
• Enfermedad de Castleman