Perdarahan Intrakranial pada Hemofilia: Karakteristik, Tata Laksana, dan Luaran

Abstract

Latar belakang. Perdarahan intrakranial merupakan salah satu penyebab mortalitas tertinggi pada hemofilia dan morbiditas berupa gangguan neurologis. Tujuan.Mengetahui gambaran klinis, tata laksana dan luaran pasien hemofilia anak yang mengalami perdarahan intrakranial di Departemen Ilmu Kesehatan Anak RS Dr. Cipto Mangunkusumo, Jakarta selama periode 2007-2010. Metode. Studi retrospektif pasien hemofilia berusia >1 bulan hingga 18 tahun yang dirawat dengan diagnosis perdarahan intrakranial di Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM dalam kurun waktu 1 Januari 2007 – 31 Desember 2010. Data dikumpulkan dari Registrasi Hemofilia Divisi Hematologi-Onkologi dan rekam medik Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM, Jakarta. Hasil. Selama kurun waktu penelitian, dari 154 pasien hemofilia anak (usia <18 tahun) yang terdaftar di Registrasi Hemofilia Divisi Hematologi-Onkologi Departemen Ilmu Kesehatan Anak RSCM, terdapat 13 episode perdarahan intrakranial yang dialami oleh 11 pasien (7,1%). Pasien adalah hemofilia A dengan median usia 6 tahun (3 - 15 tahun). Delapan dari 13 episode perdarahan intrakranial didahului oleh trauma kepala. Manifestasi klinis tersering adalah nyeri kepala (7), muntah (6), kejang (4), penurunan kesadaran (3), iritabilitas (2), paresis motorik (2), paresis saraf kranial (2) dan vulnus laceratumdi kepala (1). Perdarahan terbanyak adalah pada lokasi subdural (7). Median durasi pemberian faktor VIII adalah 10,5 hari (7-16 hari). Sembilan pasien membaik tanpa komplikasi, satu pasien mengalami epilepsi dan satu pasien meninggal dunia. Kesimpulan. Angka kejadian perdarahan intrakranial pada hemofilia di RSCM 7,1%. Ketersediaan faktor pembekuan untuk replacement therapydan kerjasama tim multidisiplin sangat penting untuk memperbaiki luaran pasien hemofilia yang mengalami perdarahan intrakranial.

Keywords

• hemofilia
• intrakranial
• luaran