LINFOMA CENTROFOLICULAR PRIMÁRIO CUTÂNEO COM ENVOLVIMENTO LINFONODAL SECUNDÁRIO: UM RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: O linfoma centrofolicular primário cutâneo (LCFPC) é um subtipo de linfoma cutâneo de células B (LCCB), desordem linfoproliferativa maligna que acomete principalmente a pele. A doença é mais frequente em homens de idade avançada, manifestando-se com uma única ou diversas lesões agregadas na cabeça, pescoço ou tronco. O diagnóstico preciso do LCFPC requer uma abordagem multidisciplinar, que envolve avaliação clínica e histológica, além de imunofenotipagem e estadiamento adequado da doença. Objetivo: Descrever um caso de linfoma centrofolicular primário cutâneo com envolvimento linfonodal secundário atendido no Hospital Municipal São José (HMSJ) de Joinville, com discussão de sua apresentação clínica e evolução com o tratamento. Resultados: Homem, 44 anos, ex-tabagista e etilista, buscou o serviço de hematologia em agosto de 2022 com queixa de abaulamento em região frontotemporal direita com crescimento progressivo há 2 anos, além de fadiga e sonolência há 2 meses. Também referiu aumento de linfonodomegalia em região cervical há um ano. Ao exame físico, apresentou abaulamentos com 12 × 10 cm em região frontotemporal direita, com 10 × 10 cm em região submandibular, e diversas linfonodomegalias cervicais de até 5 cm à direita, com crescimento progressivo. Não apresentou esplenomegalia, sudorese noturna ou febre. A biópsia de face direita e linfonodo cervical revelou proliferação linfocitária atípica. Os quadros histopatológico e clínico, e o perfil imuno-histoquímico CD20+, Bcl-2+, Bcl-6+, Ki-67+, com diagnóstico de Linfoma não-Hodgkin de células B, com arranjo folicular, e padrão morfológico e imunofenotípico do linfonodo cervical mostrou-se idêntico ao da amostra cutânea, tratando-se de um LCFPC, com envolvimento secundário linfonodal. Pela extensão do acometimento, idade do paciente, ausência de comorbidades e hipótese inicial de possível transformação em linfonodo, iniciou-se quimioterapia com R-CHOP (rituximabe, ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) em setembro de 2022. Pela expressiva redução de massa frontotemporal e de linfonodos após o primeiro ciclo, optou-se pela manutenção do regime por mais 2 ciclos, com completa resolução do quadro e resposta metabólica completa. Paciente apresentou perda de seguimento entre janeiro de 2023 e julho de 2023, sem avaliação no serviço de radioterapia programada, e sem qualquer indício de retorno da doença no período. Aguarda PET-CT de controle para planejamento de tratamento adicional e seguimento. Discussão: Os linfomas cutâneos primários (LCP) correspondem a um subtipo raro e indolente de linfomas de célula B, em geral sem evidência de doença extracutânea ao diagnóstico. O LCP caracteristicamente apresenta-se Bcl-2 negativo, porém cerca de 25% dos LCP centrofoliculares podem ser Bcl-2 positivos, como no caso apresentado. Estes apresentam bom prognóstico, com sobrevida em 5 anos acima de 95%, além de serem tratados por meio de radioterapia e quimioterapia, quando lesões cutâneas extensas e doença extracutânea. Avaliação multidisciplinar, com boa interação entre serviço de hematologia e patologia é fundamental para diagnóstico correto e tratamento adequado. Conclusão: A descrição deste caso de LCFPC, com grande extensão em região nobre, longo tempo de evolução, acometimento nodal e boa evolução com tratamento reforçam a necessidade de reconhecimento desta entidade para tratamento correto e estratificação prognóstica adequada.