Arquivos de Neuro-Psiquiatria (Jun 2003)
Síndrome de Hopkins no diagnóstico diferencial das paralisias flácidas na infância: aspectos clínicos e neurofisiológicos. Relato de caso Hopkins' syndrome in the differential diagnosis of flaccid paralysis in children: clinical and neurophysiological features. Case report
Abstract
INTRODUÇÃO: A síndrome de Hopkins (SH) é caracterizada por monoplegia ou diplegia, decorrente de lesão no corno anterior da medula, que se segue a um ataque agudo de asma, ocorre geralmente em crianças e sua etiologia ainda não está definida. Há 34 casos descritos no mundo, sendo este o primeiro relato na América do Sul e durante o primeiro ano de vida. CASO: Criança internada aos 4 meses de idade com quadro de sibilância e insuficiência respiratória. Cerca de 3 dias após melhora do quadro respiratório, observou-se perda de força nos membros inferiores. Teve alta hospitalar com regressão do quadro respiratório mantendo a paraparesia. Reinternada aos 9 meses de idade por novo quadro de broncoespasmo, demonstrando paralisia flácida assimétrica (E>D) e atrofia nos membros inferiores. EXAME NEUROLÓGICO: força e reflexos miotáticos normais nos membros superiores, arreflexia miotática nos membros inferiores e sensibilidade preservada. Exames de líquor, ressonância magnética de coluna lombossacra e potencial evocado somatossensitivo dos membros inferiores: normais. BIÓPSIA MUSCULAR: Grupamento de fibras. A eletroneuromiografia demonstrou sinais de lesão do neurônio motor do corno anterior da medula nos metâmeros lombossacros. CONCLUSÃO: A Síndrome de Hopkins, apesar de rara, deve ser lembrada no diagnóstico diferencial de paralisias flácidas, quando houver concomitância com asma.INTRODUCTION: Hopkins syndrome is a motor neuron disease which leads to a flaccid paralysis affecting one or more limbs resembling poliomyelites. It follows an asthmatic attack and the prognosis is poor. All the 34 related cases occured after 13 months of age and there is no report in South America. Our objective is to describe a case of Hopkins Syndrome in Brazil affecting a patient younger than 1 year. CASE: Male 4 months-old infant, started presenting wheezing that turned into respiratory failure which required mecanical ventilation. Three days later he initiated with loss of strength in the lower limbs (LL). The patient was dismissed from hospital better of his respiratory complains but still paraparetic. Five months later, the patient returned with another episode of severe bronchospasm. At that time, he presented with flaccid paralysis, arreflexia and atrophy of the LL. There were no upper limbs and sensory abnormalities. The patient undergone to lumbar puncture, spinal MRI and SEPs which were all normal. MUSCLE BIOPSY: type grouping. EMG and NCS were in keeping with motor neuron disease affecting just the lumbosacral region. CONCLUSION: Hopkins syndrome should be included in the differential diagnosis of any flaccid paralysis when it is associated with an asthma attack..
Keywords
