Universidad Médica Pinareña (Jan 2021)
Experiencia clínica en un lactante con histiocitosis de células de Langerhans
Abstract
Introduccion La histiocitosis de Células de Langerhans es una enfermedad proliferativa benigna que afecta a las células dendríticas. La etiología de la enfermedad continúa siendo controversial. Presenta un amplio espectro clínico, desde el granuloma eosinófilo óseo aislado, hasta la afectación multisistémica con fallo orgánico que puede ser resistente a la quimioterapia. Presentación del caso Lactante de sexo masculino de 4 meses, sin antecedentes familiares de enfermedades hematooncológicas; inició su padecimiento dos meses antes con lesiones en el cuero cabelludo , en el tronco , los pliegues axilares e inguinales e irritabilidad; el médico de la familia prescribió AINES sin mejoría y remitió al paciente al servicio de Dermatología; a la exploración clínica se encontró con adinamia e hiporexia y pérdida de peso; incremento de la irritabilidad a la palpación de las caderas, aumento de volumen de la pierna izquierda y adenopatías cervicales. Se le realizaron deferentes complementarios y se llegó al diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans; se inició tratamiento con seis mercaptopurina y vinblastina, transfusiones de hemoderivados, tratamiento con Filgastrim, mostrando mejoría clínica. Conclusiones La histiocitosis de células de Langerhans es una enfermedad compleja y poco frecuente cuya fisiopatología y pronóstico aún no se han descrito ampliamente. Es de difícil diagnostico por su presentación heterogénea. El tratamiento debe ser individualizado. Por ello, la enfermedad representa un desafío y es importante sensibilizar al personal médico sobre la necesidad de profundizar en su conocimiento para un diagnóstico y manejo oportunos.
