Cirugía y Cirujanos (Oct 2023)

Manejo anestésico en una niña con síndrome de Loeys-Dietz sometida a recambio completo de arco aórtico

  • Unai Olabarrieta-Zarain,
  • Leire Martínez-Santos,
  • Alex Alberdi-Enríquez,
  • Ane Guereca-Gala,
  • Blanca Bravo-Sevilla,
  • Alberto Martínez-Ruiz

DOI
https://doi.org/10.24875/CIRU.21000786
Journal volume & issue
Vol. 91, no. 4

Abstract

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El síndrome de Loeys-Dietz (SDL) es una enfermedad del tejido conectivo debida a mutaciones del factor de crecimiento transformador beta que provocan formación de aneurismas, malformaciones vasculares y esqueléticas. Tiene mal pronóstico y el fallecimiento sobreviene de media a los 27 años sin tratamiento quirúrgico. A pesar de diagnosticarse en la infancia, es infrecuente la cirugía en niños. Presentamos el caso de una niña de 12 años con SDL y aneurisma múltiple en aorta torácica, programada para recambio completo de arco aórtico, proponiendo estrategias para el manejo anestésico, dada la complejidad y las implicaciones de esta cirugía en la población pediátrica.

Keywords