Pubertas Terlambat pada Thalassemia Mayor

Abstract

Gangguan kelenjar endokrin akibat penimbunan besi pada pasien thalassemia mayor semakin sering ditemukan seiring dengan meningkatnya harapan hidup. Kegagalan pubertas merupakan komplikasi endokrin yang paling sering diikuti oleh amenore sekunder. Angka kejadian pubertas terambat pada thalassemia mayor bervariasi tergantung jenis kelamin, riwayat transfusi darah dan terapi kelasi besi yang pemah didapat, dan usia saat memulai terapi kelasi. Para peneliti mendapatkan kejadian pubertas terlambat lebih sering terjadi pada lakilaki. Secara umum, penyebab pubertas terlambat dikiasifikasikan menjadi gangguan temporer sekresi gonadotropin, dan steroid seks, kegagalan poros hipotalamus-hipofisis dengan defisiensi sekresi gonadotropin dan kegagalan gonad primer. Gangguan tersebut diakibatkan oleh proses peroksidasi lipid oleh penimbunan besi di dalam sel-sel kelenjar hipofisis dan kerusakan di hipofisis mi menyebabkan sekresi gonadotropin menurun. Secara klinis keterlambatan pubertas pada perempuan umumnya keterlambatan pertumbuhan payudara dan rambut pubis, sedang pada lakilaki terjadi gangguan perkembangan testis. Penting untuk melakukan pemeriksaan hormonal untuk mengetahui fungsi poros hipotalamus-hipofisis-gonad. Tatalaksana thalassemia mayor dengan pubertas terlambat selain terapi pengganti hormonal, perlu diperhatikan status nutrisi, dan pemberian transfusi disertai terapi kelasi yang adekuat.

Keywords

• thalassemia
• pubertas
• gonadotropin
• hipofisis
• hipotalamus