LINFOMA DE LENNERT: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: O linfoma de Lennert ou linfoma linfoepitelióide é um subtipo raro de linfoma T. Os linfomas T periféricos são um grupo de doenças heterogêneas, com uma sobrevida global menor do que 32% em 5 anos. Relato de caso: Paciente masculino, 27 anos, com diagnóstico de linfoma de Lennert em julho de 2022. Realizou tratamento com 6 ciclos de CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina e prednisona) na ocasião, com progressão da doença, seguido de quimioterapia de resgate com protocolo ICE (ifosfamida, carboplatina, etoposideo), mantendo doença após 3 ciclos. Foi tentado novo protocolo de resgate com GEMOX por 6 ciclos (gencitabina, oxaliplatina), com resposta completa. Enquanto aguardava o transplante de medula óssea (TMO) alogênico, apresentou recaída da doença, com hepatoesplenomegalia. Foi realizado belinostat, pedido via judicialização, e após 3 ciclos o paciente apresentou resposta parcial e aguarda TMO. Discussão: O linfoma T periférico e seus subtipos são agressivos, com a sobrevida global e a sobrevida livre de doença em casos recaídos e refratários menor do que 6 meses. Não existem terapias com boas respostas e com duração de resposta, especialmente para casos recaídos e refratários como o descrito, mas os estudos mostram que nesse contexto há maior sobrevida com monoterapia comparado a realização de nova quimioterapia. Não existem estudos com o subtipo linfoepitelióide devido a raridade da doença. O belinostat é um inibidor das histonas desacetilases (HDAC) e apresentou no Estudo BELIEF de fase 2 uma sobrevida global de 7,9 meses e mediana livre de progressão de 1,6 meses para linfomas T periféricos recaídos e refratários. No paciente descrito acima, foi atingida resposta parcial com a medicação, houve ganho de sobrevida e melhora clínica, o que pode proporcionar a realização do TMO com intenção curativa neste caso. Conclusão: Ainda faltam terapias com respostas sustentadas para os linfomas T periféricos recaídos e refratários, mas o uso de HDAC parece promissor como terapia de ponte até o transplante de medula óssea.