PÚRPURA TROMBOCITOPÊNICA IDIOPÁTICA GRAVE CORTICORRESISTENTE: RELATO DE CASO

Abstract

Introdução: A Púrpura Trombocitopênica Idiopática (PTI) é uma doença autoimune caracterizada por trombocitopenia isolada, sem outras anormalidades hematológicas. A patogênese envolve a produção de autoanticorpos contra glicoproteínas na superfície das plaquetas, como GpIIb/IIIa e GpIb/IX, levando à destruição acelerada das plaquetas pelo sistema reticuloendotelial, sobretudo no território esplênico. Objetivo: Relatar o caso de um portador de PTI que evoluiu com hemorragia digestiva alta grave e refratariedade ao emprego de corticosteroides e imunoglobulina humana. Relato de caso: Paciente masculino, 24 anos, previamente hígido foi admitido no setor de emergência com quadro de hematêmese importante e foi submetido a intubação orotraqueal para proteção de via aérea. Em exames admissionais, foi constatado plaquetopenia (34 mil). Foi realizada transfusão de plaquetas, com piora da plaquetopenia (9 mil). Aventada a hipótese diagnóstica de PTI, iniciada pulsoterapia com Metilprednisolona 1g EV por 72 horas, sem resposta. Foi realizada nova pulsoterapia com Dexametasona 1g EV por 72 horas e novamente sem resposta, inclusive houve deterioração clínica importante com choque hemorrágico. Por fim, optado administrar Imunoglobulina Humana 1g/Kg EV por 48 horas. O paciente não apresentou melhora e houve queda da plaquetometria. Foi iniciado Eltrombopague 50 mg, com incremento plaquetário, entretanto o paciente cursou com hepatite medicamentosa secundária ao Eltrombopague. Suspensa terapia e, após normalização de enzimas hepáticas, reintroduzida a medicação (25 mg/dia). Posteriormente, paciente apresentou melhora clínica e laboratorial e recebeu alta hospitalar com 50 mil plaquetas, prescrição de Eltrombopague 25 mg/dia e Prednisona 30 mg/dia e retorno breve ao Hematologista. Discussão: A apresentação clínica da PTI pode incluir desde o surgimento de púrpura, equimose e, em casos mais graves, hemorragias mucocutâneas, trato gastrointestinal ou do sistema nervoso central. O diagnóstico desta condição é de exclusão, sendo assim necessário afastar condições que geram trombocitopenia, como infecções, neoplasias hematológicas e uso de medicamentos. O tratamento de primeira linha é a corticoterapia, podendo ser necessário o uso de imunoglobulina, agonistas da trombopoetina, anticorpo monoclonal como Rituximabe, outros imunossupressores e até mesmo esplenectomia. O Eltrombopague, utilizado no paciente acima, é um agonista do receptor de trombopoetina e interage com o domínio transmembrana do TPO-R e inicia cascatas de sinalização similares às da trombopoietina endógena, induzindo a proliferação e a diferenciação de megacariócitos provenientes das células progenitoras da medula óssea. Conclusão: A PTI pode ser considerada como leve à grave a depender das manifestações clínicas do paciente. O tratamento de primeira linha envolve o uso de corticosteroides, entretanto, em caso de resistência à esses, lança-se a mão de outras linhas de tratamento.